《神經(jīng)精神疾病診斷學(xué)》 十二、Bianchi氏綜合征

又稱，失語—失用—失讀綜合征；頂葉綜合征。

【病因和機(jī)理】

凡頂葉和血循環(huán)障礙、腫瘤、以及外傷等均可引起本征，但以大腦中動(dòng)脈皮質(zhì)支中之頂枕支閉塞最常見。如果大腦中動(dòng)脈廣泛受損，則可出現(xiàn)偏癱等多種半球癥狀，而不表現(xiàn)頂葉綜合征。

【臨床表現(xiàn)】

失語（感覺性失語）、失用和失讀（伴有失寫的失讀），病變對(duì)側(cè)偏身感覺消失、伴相應(yīng)手和足的觸覺性失認(rèn)，暫時(shí)輕偏癱。

在頂葉損害（右利者）表現(xiàn)為左側(cè)半身自體局部認(rèn)識(shí)不能、空間認(rèn)識(shí)不能、穿衣失用、結(jié)構(gòu)失用、空間失讀、失計(jì)算等。左側(cè)頂葉損害表現(xiàn)為結(jié)構(gòu)失用、意想性失用、失寫、失讀等。

【鑒別診斷】

（一）腦梗塞（cerebral infarction）　主側(cè)半球頂葉梗塞時(shí)出現(xiàn)本綜合征，以大腦中動(dòng)脈之頂枕支閉塞最常見。本病多見于60歲以上的老年人，尤其是伴有動(dòng)脈硬化和高血壓的病人；多于安靜休息時(shí)發(fā)病，癥狀常在幾小時(shí)或較長時(shí)間內(nèi)逐漸加重，呈進(jìn)展型中風(fēng)類型；意識(shí)保持清醒，有失語但偏癱癥狀不明顯；腦脊液清晰，壓力不高。

（二）膠質(zhì)瘤（glioma）　在表現(xiàn)本綜合征之前往往有慢性頭痛史，呈漸性性加重，隨著腫瘤占位的加重，可出現(xiàn)惡心、嘔吐、視乳頭水腫等顱壓增高癥狀。病程早期不易與腦梗塞鑒別。CT表現(xiàn)主側(cè)半球頂葉占位性病變，增強(qiáng)后呈環(huán)狀、斑狀或結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化。

主側(cè)半球頂葉的其它占位性病變?nèi)缒X膜瘤、轉(zhuǎn)移瘤、腦膿腫等亦可出現(xiàn)本綜合征。

（三）Gerstmann氏綜合征　系主側(cè)半球顳葉角回病變引起、易與本綜合征混淆。此征包括手指認(rèn)識(shí)不能，左右認(rèn)識(shí)不能、失計(jì)算、失寫四個(gè)癥狀，同時(shí)具有各種程度的精神癥狀、失語、色彩認(rèn)識(shí)不能、視覺性定向力缺失、失讀、結(jié)構(gòu)失用等。此征四種癥狀共有者少見。