《神經(jīng)精神疾病診斷學(xué)》 二十四、Eaton-Lambert氏綜合征

又稱，類重癥肌無力綜合征；肌無力—肌病綜合征；癌腫伴肌無力綜合征。

【病因和機(jī)理】

多數(shù)伴發(fā)于癌腫，以小細(xì)胞型肺癌最多見。由于運動神經(jīng)末稍乙酰膽堿的釋放減少，使神經(jīng)肌肉傳導(dǎo)障礙。

【臨床表現(xiàn)】

多數(shù)50歲以后起病，男性多見；多伴發(fā)腫瘤，以小細(xì)胞型肺癌最多見；主要是四肢近端的軀干肌肉無力，下肢癥狀重于上肢；消瘦和易疲勞，行動緩慢。肌肉在活動后即感到疲勞，但如繼續(xù)進(jìn)行收縮則肌力反而可暫時改善；偶見眼外肌和延髓支配肌肉受累；約1/2病例有四肢感覺異常、口腔干燥、陽萎；陽堿酯酶抑制劑對治療無效。腱反射減弱但無肌萎縮現(xiàn)象。

【鑒別診斷】

（一）重癥肌無力（myasthenia gravis） 40歲以下女性多見；常伴胸腺腫瘤；全身肌肉均可受累，以活動最多的肌肉受累最早；肌無力晨輕午重，活動后加重，休息后減輕或消失；腱反射通常不受影響；膽堿酯酶抑制劑治療有效。

（二）Guillian–Barre氏綜合征的假性進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良型　肌無力以四肢末端為主，多伴顱神經(jīng)癥狀及主、客觀感覺異常。同時四肢近端或肢帶部有肌萎縮。

（三）肌營養(yǎng)不良癥（myodystrophy）　是一組與常染色體顯性或隱性遺傳有關(guān)的肌肉變性疾病，以肌無力、萎縮或假性肥大為主要的臨床征象。肌無力呈緩慢性加重，肌萎縮分布有和特征性。

（四）多發(fā)性肌炎（polymyositis）　病情進(jìn)展快，無力癥狀重于肌萎縮，疼痛及壓痛常見。血沉增快，對皮質(zhì)類固醇治療反應(yīng)良好。

（五）神經(jīng)衰弱和癔病患者經(jīng)常有疲乏無力癥狀　往往無晝夜差別，可有癔癥性失音或癔球。無肌肉癱瘓、垂瞼和眼外肌麻痹現(xiàn)象。

（六）肌萎縮性側(cè)索硬化（amyotrophic lateral sclerosis）　運動神經(jīng)元疾?。╩otor neuron disease）、顱神經(jīng)麻痹（paralysis of crania　nerve）、周期性麻痹（periodic paralysis）、甲狀腺性肌病、急性卟啉病（acute porphyria）和極度饑餓狀態(tài)等均可出現(xiàn)癥狀性肌無力，多數(shù)可根據(jù)臨床表現(xiàn)予以區(qū)別，困難者可用新斯的明試驗。肉毒中毒以及偶因應(yīng)用新霉素、鏈霉素、多菌素等阻斷神經(jīng)肌肉接頭而引起的四肢癱和呼吸肌麻痹，根據(jù)急性起病和特殊的食物史、用藥史可與本綜合征鑒別。