急性白血病aCuTElEuKEmIa，aL

中醫(yī)病名

急勞，熱勞，虛勞，血證，髎積，溫病等。

定義及釋義

急性白血病是血液系統(tǒng)中的一種惡性疾病或稱為血癌。在骨髓和其他造血組織中任何一系列白細(xì)胞廣泛的異常增生，并向全身各組織、臟器浸潤(rùn)。破壞。在外周血液中的白細(xì)胞有質(zhì)和量的改變，白細(xì)胞增多或減少，并伴有幼稚細(xì)胞增多。由于異常白細(xì)胞增生而影響造血組織的正常造血。臨床常有貧血 貧血、發(fā)熱、出血及肝、脾、淋巴結(jié)腫大等。

病 因

中醫(yī)病因

白血病發(fā)病原因比較復(fù)雜，其內(nèi)因?yàn)檎龤獠蛔?，而先天已有“胎毒”?nèi)伏，加之復(fù)感外邪瘟毒所致?！秲?nèi)經(jīng)》中說(shuō)：“邪之所湊，其氣必虛”，正氣虛，導(dǎo)致外感，內(nèi)外合邪而致病。

西醫(yī)病因

白血病的病因比較復(fù)雜，迄今尚未被完全認(rèn)識(shí)，其病因是非單一因素所引起的。目前認(rèn)為與

1.物理因素 電離輻射能誘導(dǎo)致白血病。

2.化學(xué)因素 凡能引起骨髓不良增生的化學(xué)物質(zhì)都有致白血病的可能，尤其是苯及其衍生物對(duì)造血組織有抑制作用，并可引起白血病，細(xì)胞毒藥物尤其是烷化劑等可引起繼發(fā)性白血病。

3.遺傳因素 有的遺傳疾病和免疫缺陷征患者易發(fā)生白血病，如先天愚型約占20%可發(fā)生白血病，其它如范尼克貧血、遺傳性毛細(xì)血管擴(kuò)張、共濟(jì)失調(diào)以及骨發(fā)育不全等遺傳缺陷者也有發(fā)生白血病的報(bào)道。

4.病毒因素 目前已有較多的證據(jù)證實(shí)，白血病病毒是一種逆轉(zhuǎn)錄病毒，在電鏡下大多呈C型形態(tài)。逆轉(zhuǎn)錄病毒是RNA病毒，當(dāng)逆轉(zhuǎn)錄細(xì)胞漿，去掉被膜后釋放出RNA。在逆轉(zhuǎn)錄酶的作用下，以病毒RNA為模板，轉(zhuǎn)錄為互補(bǔ)DNA(即前病毒DNA)再經(jīng)過(guò)DNA依賴性的DNA多聚酶作用，形成前病毒DNA。前病毒DNA能整合于宿主細(xì)胞的DNA內(nèi)進(jìn)行復(fù)制，但不影響宿主細(xì)胞的生存。

流行病學(xué)

急性白血病多見于兒童及青壯年。

據(jù)統(tǒng)計(jì)白血病占惡性腫瘤發(fā)病率的第六位到第七位，約為3～4/10萬(wàn)人，其中急性多于慢性，急性者占70%以上，其中又以急粒占首位，次為急淋和急單。

病機(jī)探微

由于正氣虛弱、先天“胎毒”內(nèi)伏又復(fù)感邪毒，由表入里致臟腑受邪，骨髓受損。邪毒耗氣傷陰，陰虛內(nèi)熱，內(nèi)熱熏蒸，熱傷脈絡(luò)，迫血妄行，氣耗日久致氣虛脾弱，氣不能攝血，脾虛不能統(tǒng)血，也可發(fā)生出血諸癥：鼻衄、齒衄、肌衄、咳血、吐血、便血、尿血、婦女可見崩漏等。由于正氣不足，瘟毒、邪毒反復(fù)侵襲營(yíng)血，血熱熾盛，陰傷血敗，見高熱不退，故有“熱勞”、“急勞”之稱。病邪久戀不去，氣血更虛，故面色蒼白，乏力氣短，心悸頭暈，懶言嗜臥動(dòng)則汗出，舌質(zhì)淡、體胖，苔薄白，脈沉細(xì)無(wú)力。氣為血之帥，氣行血?jiǎng)t行，氣虛則血行不暢，日久則氣滯血瘀或脈絡(luò)瘀阻結(jié)于脅下等形成髎積，推之不移，臨床表現(xiàn)肝、脾、淋巴結(jié)腫大、胸骨壓痛等。白血病的整個(gè)疾病過(guò)程中，正邪的分爭(zhēng)貫徹其始終。若邪毒由盛而衰，正氣由虛而漸復(fù)，則疾病得以緩解。若外邪亢盛，日久不見平復(fù)，營(yíng)血繼續(xù)內(nèi)耗，而致陰虛，陰虛則生內(nèi)熱，故兩頰紅、乙煩熱、手足心熱、口渴欲飲、夜間盜汗、舌質(zhì)微紅、脈細(xì)數(shù)等。由于熱傷氣損陽(yáng)，久之陽(yáng)氣耗之愈甚而致陽(yáng)虛。陽(yáng)虛則外寒，四肢冷涼，喜暖踡臥，自汗出，大便溏，小便清長(zhǎng)，舌胖、苔薄白，脈沉細(xì)無(wú)力，若正氣仍不能機(jī)轉(zhuǎn)，邪仍不去，病情則進(jìn)一步惡化，氣血陰陽(yáng)虛甚，最后導(dǎo)致陰陽(yáng)兩竭而死亡。總之本病的發(fā)生發(fā)展有虛有實(shí)，是虛實(shí)夾雜、正邪分爭(zhēng)，復(fù)雜的病理過(guò)程。

病理生理學(xué)

白血病的病理主要表現(xiàn)有白血病細(xì)胞的增生與浸潤(rùn)。非特異性病 性病變則為出血及組織營(yíng)養(yǎng)不良 營(yíng)養(yǎng)不良和壞死、繼發(fā)感染等。白血病細(xì)胞的增生和浸潤(rùn)主要發(fā)生在骨髓及其他造血組織中，但也可出現(xiàn)在全身其它組織中，致使正常的紅系細(xì)胞、巨核系細(xì)胞顯著減少。骨髓中可因某些白血病細(xì)胞增生明顯活躍或極度活躍，而呈灰紅色或黃綠色。淋巴組織也可被白血病細(xì)胞浸潤(rùn)，后期則淋巴結(jié)腫大。有50%～80%白血病死者有明顯中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病改變。常見者為血管內(nèi)白細(xì)胞郁滯、血管周圍白細(xì)胞增生。其它最常發(fā)生白血病浸潤(rùn)的臟器是腎、肺、心臟及胸腺、睪丸等?？偟目磥?lái)，急性白血病浸潤(rùn)組織臟器比較集中而且嚴(yán)重，破壞組織能力較大。白血病在疾病過(guò)程中，大多伴有不同程度的出血，可發(fā)生在任何部位，但多見于造血組織、皮膚粘膜、心包膜、脾、胃及中樞神經(jīng)等。其出血常發(fā)生在有白血病細(xì)胞浸潤(rùn)的基礎(chǔ)上。由于白血病細(xì)胞浸潤(rùn)、出血，梗死及全身代謝障礙，局部或全部組織可有營(yíng)養(yǎng)不良與萎縮，甚至壞死等。近年來(lái)由于大量化療藥物和抗生素的應(yīng)用，其尸檢病理變化有新的表現(xiàn)，白血病細(xì)胞崩解浸潤(rùn)消失，出現(xiàn)了纖維蛋白滲出，組織細(xì)胞吞噬，繼而纖維化。骨髓可出現(xiàn)萎縮或纖維化，某些霉菌、原蟲的感染增多，藥物引起的病變?cè)龆唷?/p>

診 斷

中醫(yī)診斷

辨 證:

(1)氣血(陰)兩虛為主：

證候：以血虛、氣虛為主，面色蒼白，頭暈心悸，疲乏無(wú)力，手足心熱，自汗盜汗，舌質(zhì)淡，脈象細(xì)數(shù)。

證候分析：面色蒼白乃血液虧少表現(xiàn)，頭暈心悸，屬血不養(yǎng)腦、血不養(yǎng)心所致，血屬陰，血少則陰虧，陰虛則生內(nèi)熱、陰虛盜汗。氣屬陽(yáng)，氣虛則疲乏無(wú)力，陽(yáng)虛則自汗。(2)熱毒熾盛為主：

證候：以發(fā)熱為主，往往感染灶不明顯，面赤，口渴思冷飲，周身不適，伴有貧血、輕度出血、胸骨壓痛或肝、脾稍腫大，大便結(jié)，小便黃，舌苔黃少津,脈數(shù)或弦數(shù)。

證候分析：發(fā)熱乃邪毒所致，外感邪毒后，正氣與之相爭(zhēng)，發(fā)熱又是邪氣與衛(wèi)氣相爭(zhēng)的表現(xiàn)，熱傷陰耗氣，故口渴思冷飲，便結(jié)溲黃，周身不適。邪郁于內(nèi)，故胸骨壓痛，肝脾腫大等癥出現(xiàn)。(3)熱毒入血：

證候：以出血癥狀為主，發(fā)熱輕或重，有齒衄、鼻衄、皮膚瘀斑，甚者唇舌有血泡，咯血、吐血、便血、崩漏、中風(fēng)，或有肝、脾、淋巴結(jié)腫大，舌質(zhì)紅絳，苔薄黃，脈細(xì)數(shù)。

證候分析：出血可由外感、內(nèi)傷等多種原因所致，本病出血多由邪毒入血而發(fā)熱，火熱熏灼，迫血妄行，而致周身多部位出血。(4)瘀血痰咳：

證候：面色晦暗，皮膚甲錯(cuò)，痛有定處，肝、脾、淋巴結(jié)腫大，伴有低熱，貧血或輕度出血，舌質(zhì)暗有瘀斑。脈象澀或弦數(shù)。

證候分析：上述諸癥屬一派瘀血癥候。由于邪毒阻塞脈絡(luò)，血行不暢，致血瘀內(nèi)停所致。

西醫(yī)診斷

診斷標(biāo)準(zhǔn)：

1.急性非淋巴細(xì)胞白血病

(1)細(xì)胞形態(tài)學(xué)分型

①急性粒細(xì)胞白血病未分化型(M1)：骨髓中原粒細(xì)胞(Ⅰ＋Ⅱ型)≥90%(非紅系細(xì)胞)，早幼粒細(xì)胞很少，中性粒細(xì)胞以下階段不見或罕見。

②急性粒細(xì)胞白血病部分分化型(M2)：分為二型：1)M2a：骨髓中原粒細(xì)胞(Ⅰ＋Ⅱ型)＞30%，＜90%(非紅系細(xì)胞)，單核細(xì)胞＜20%，早幼粒細(xì)胞以下階段＞10%。2)M2b：骨髓中異常的原始及早幼粒細(xì)胞明顯增多，以異常的中性中幼粒細(xì)胞增生為主，其胞核常有核仁，有明顯的核漿發(fā)育不平衡，此類細(xì)胞＞30%。

③急性顆粒增多的早幼粒細(xì)胞白血病(M3)：骨髓中以顆粒增多的異常早幼粒細(xì)胞增生為主，＞30%(非紅系細(xì)胞)，其胞核大小不一，胞漿中有大小不等的顆粒。可分為二亞型：1)粗顆粒型(M3a)：嗜苯胺藍(lán)顆粒粗大，密集甚或融合。2)細(xì)顆粒型(M3b)：嗜苯胺藍(lán)顆粒密集而細(xì)小。

④急性粒單核細(xì)胞白血病(M4)：依原粒和單核細(xì)胞系形態(tài)不同，可包括以下四種亞型：1)M4a：原始和早幼粒細(xì)胞增生為主，原幼單和單核細(xì)胞＞20%(非紅系細(xì)胞)。2)M4b：原幼單核細(xì)胞增生為主，原始和早幼粒細(xì)胞＞20%(非紅系細(xì)胞)。3)M4c：原始細(xì)胞既具粒系，又具單核細(xì)胞系形態(tài)特征者＞30%。4)M4EO：除上述特點(diǎn)外，有嗜酸性顆粒粗大而圓，著色較深的嗜酸性顆粒細(xì)胞，占5%～30%。

⑤急性單核細(xì)胞白血病(M5)：分為以下二亞型：1)未分化型(M5a)：骨髓中原始單核細(xì)胞(Ⅰ＋Ⅱ型)(非紅系細(xì)胞)≥80%。2)部分分化型(M5b)：骨髓中原始或幼稚細(xì)胞≥30%(非紅系細(xì)胞)，原單核細(xì)胞(Ⅰ＋Ⅱ型)＜80%。

⑥紅白血病(M6)：骨髓中紅細(xì)胞＞50%，且常有形態(tài)異常原粒細(xì)胞(Ⅰ＋Ⅱ型)(或原始十幼單核細(xì)胞)＞30%；血片中原粒(Ⅰ＋Ⅱ型)(或原單)細(xì)胞＞5%，骨髓非紅系中原粒細(xì)胞(或原始十幼單核細(xì)胞)＞20%。

⑦巨核細(xì)胞白血病(M7)：1)未分化型：外周血有原巨核(小巨核)細(xì)胞，骨髓中原巨核細(xì)胞＞30%。原巨核細(xì)胞有組化電鏡或單克隆抗體證實(shí)；骨髓造血細(xì)胞少時(shí)往往干抽，活檢有原始和巨核細(xì)胞增多，網(wǎng)狀纖維增加。2)分化型：骨髓及外周血中以單圓核和多圓核病態(tài)巨核為主。

2.急性淋巴細(xì)胞白血病(ALL)診斷標(biāo)準(zhǔn)

(1)急性淋巴細(xì)胞白血病的細(xì)胞形

態(tài)學(xué)分型：

①第一型(L1)：原始和幼稚淋巴細(xì)胞以小細(xì)胞(直徑可大至正常小淋巴細(xì)胞約12μm)為主；核圓形，偶有凹及折疊，染色質(zhì)較粗，結(jié)構(gòu)較一致，核仁小而少，不清楚，胞漿少，輕度或中度嗜堿。過(guò)氧化物酶或蘇丹黑染色陽(yáng)性；原始細(xì)胞一般不超過(guò)3%。

②第二型(L2)：原始或幼稚細(xì)胞以大細(xì)胞(直徑可大至正常小淋巴細(xì)胞的2倍以上，＞12μm)為主，核形不規(guī)則，凹或折疊常見，染色質(zhì)較疏松，結(jié)構(gòu)不一致，核仁較清楚，一個(gè)或多個(gè)，胞漿量常較多，有些細(xì)胞深染。

③第三型(L3)：似Burkitt型：原始或幼稚淋巴細(xì)胞大小較一致，以大細(xì)胞為主；核形較規(guī)則，染色質(zhì)較均勻細(xì)點(diǎn)狀，核仁明顯，一個(gè)或多個(gè)，呈小泡狀，胞漿量較多，深藍(lán)色，空泡常明顯呈蜂窩狀。

(2)急性淋巴細(xì)胞白血病免疫學(xué)分型

急性淋巴細(xì)胞白血病按免疫分型可分為T細(xì)胞型與非T細(xì)胞型。非T細(xì)胞型又分為普通型(CALL)、前前B細(xì)胞型(Pre Pre B-ALL)與B細(xì)胞型(B-ALL)。國(guó)外也有人將其分為 Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ型(或A、B、C、D、E、F型)，T細(xì)胞分為Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ(也有分為Ⅰ～Ⅵ型者)。

3.低增生性白血病診斷標(biāo)準(zhǔn)

(1)臨床上一般肝、脾、淋巴結(jié)不腫大。

(2)實(shí)驗(yàn)室檢查：①外周血常呈全，血細(xì)胞減少，遇見原始細(xì)胞。②骨髓檢查2次以上。不同部位骨髓增生減低，有核細(xì)胞減少，但原始細(xì)胞在30%以上。③骨髓活體組織檢查證實(shí)為本病。

4.成人T細(xì)胞白血病診斷標(biāo)準(zhǔn)

(1)臨床表現(xiàn) ①發(fā)生于成年人。②有表淺淋巴結(jié)腫大，無(wú)縱隔或胸腺腫瘤。

(2)實(shí)驗(yàn)室檢查 外周血多形核淋巴細(xì)胞(花細(xì)胞)占10%以上；屬T細(xì)胞型，有成熟T細(xì)胞表面標(biāo)志，表現(xiàn)為T輔助細(xì)胞，功能為抑制或誘導(dǎo)。

診 斷：本病臨床診斷主要依據(jù)病史發(fā)病急驟的特點(diǎn)，主要癥狀為發(fā)熱、出血、貧血及胸骨壓痛，肝、脾、淋巴結(jié)腫大體征。結(jié)合血象及骨髓穿刺報(bào)告：骨髓增生明顯活躍、極度活躍，有核紅細(xì)胞占全部有核細(xì)胞50%以下，原始細(xì)胞等于或大于30%，可診斷為急性白血病。

病 史：1.起病急驟 多數(shù)患者以發(fā)熱、進(jìn)行性貧血、出血或骨關(guān)節(jié)疼痛為特點(diǎn)。少數(shù)病例起病稍緩，往往以乏力、心悸、氣短、面色蒼白、虛熱等表現(xiàn)。一旦癥狀明顯，病情急轉(zhuǎn)直下，則表現(xiàn)與發(fā)病急驟相同的特點(diǎn)。

癥 狀：

1.發(fā)熱 發(fā)熱的主要原因是感染，可表現(xiàn)各種熱型，常見于呼吸道、泌尿系、肛周等，往往感染灶不明顯，嚴(yán)重者可致敗血癥。一般而言，中性粒細(xì)胞小于1.0×109/L時(shí)感染機(jī)會(huì)中度增加，小于0.5×109/L時(shí)感染機(jī)會(huì)顯著增加，當(dāng)小于0.1×109/L時(shí)幾乎都有嚴(yán)重感染。由于粒細(xì)胞的趨化、游走、吞噬、殺菌功能降低，在感染時(shí)不產(chǎn)生正常的充血、紅腫的炎癥表現(xiàn)，且感染極易擴(kuò)散。由于化療及腎上腺皮質(zhì)激素的應(yīng)用等而加重了免疫功能的紊亂，免疫球蛋白合成減少，血清中調(diào)理素、抗體缺乏，使機(jī)體對(duì)具有莢膜的細(xì)菌如：肺炎雙球菌、流感的防御能力減弱，患者易發(fā)生廣泛的各種病原體感染如沙門菌、結(jié)核、軍團(tuán)菌、病毒、卡氏肺囊蟲等及皮膚粘膜感染及住院病人交叉感染。肺炎、綠膿敗血癥等是白血病的主要死亡原因。

2.出血 出血部位可遍及全身，以皮下、口腔、鼻腔為最常見。顱內(nèi)出血、消化系、呼吸道大出血可致死亡。血小板減少是出血的重要原因，尤其在(20～10)×109/L以下時(shí)極易出現(xiàn)嚴(yán)重出血；早幼粒細(xì)胞白血病與急性單核細(xì)胞性白血病容易并發(fā)播散性血管內(nèi)凝血，可表現(xiàn)為多部位出血，皮下大出血，極易出現(xiàn)顱內(nèi)出血而死亡。由于大量的白血病細(xì)胞在血管集聚停滯，損傷小靜脈、小動(dòng)脈的內(nèi)皮，可引起局部嚴(yán)重的出血。感染細(xì)菌的多糖體有抑制凝血作用，因此感染常合并出血，抗白血病藥物如氨甲喋呤、強(qiáng)的松、門冬酰胺酶等，可引起肝損傷以及胃粘膜潰瘍出血等。

4.貧血 患者在早期即可出現(xiàn)面色蒼白、心悸、乏力、浮腫等。貧血原因是白血病細(xì)胞惡性增生，干擾幼紅細(xì)胞的增生，并使其對(duì)紅細(xì)胞生成素的反應(yīng)降低，無(wú)效性紅細(xì)胞生成，出現(xiàn)隱性溶血。使用抗白血病藥物如阿糖胞苷、氨甲喋呤、柔紅霉素等干擾核酸代謝，使幼紅細(xì)胞巨幼變，而加重貧血。

體 征：

1.肝、脾、淋巴結(jié)腫大 這是白血病常見的體征，急淋初起約50%的患者有淋巴結(jié)腫大，急性非淋巴細(xì)胞白血病中以M5發(fā)生淋巴結(jié)腫大者多見。由于肝脾的腫大可引起食欲減退、腹脹、乏力、消瘦等。急性白血病中，急淋為顯著，少數(shù)急非淋白血病也有輕、中度腫大。

2.神經(jīng)系統(tǒng)的體征 由于化療藥物不易透過(guò)血腦屏障，中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病成為突出的問(wèn)題。白血病細(xì)胞浸潤(rùn)臨床癥狀，有的與腦瘤癥狀相似。若浸潤(rùn)腦膜者，癥狀類似腦膜炎，如顱內(nèi)高壓、頭痛，惡心、嘔吐、視乳頭水腫、視力障礙等。腦脊液可查到白血病細(xì)胞，蛋白質(zhì)正?；蜉p度增加。白血病細(xì)胞浸潤(rùn)顱神經(jīng)、脊髓，臨床可見口眼歪斜、眩暈、截癱、大小便失禁等。半數(shù)以上的患者可有腦電圖改變。病情嚴(yán)重者可出現(xiàn)昏迷，甚至死亡。中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病可發(fā)生在白血病活動(dòng)期或緩解期，尤其是兒童急淋發(fā)生中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病可高達(dá)36%～83%。

3.骨骼和關(guān)節(jié)的體征 急性白血病多有胸骨壓痛，這對(duì)診斷有一定意義。白血病細(xì)胞浸潤(rùn)破壞骨皮質(zhì)、骨髓和關(guān)節(jié)，關(guān)節(jié)痛多見于兒童，肢體骨骼痛多見于成人急淋。

4.口腔及皮膚的體征 白血病細(xì)胞浸潤(rùn)口腔粘膜，表現(xiàn)為齒齦腫脹或巨舌，這多發(fā)生急性單核細(xì)胞白血病及急粒。單核細(xì)胞白血病，常伴有繼發(fā)感染、出血、口干燥癥等。白血病細(xì)胞浸潤(rùn)皮膚，表現(xiàn)有皮疹及淡紫色小丘疹、結(jié)節(jié)、斑塊和潰瘍等?；顧z皮膚印片有診斷意義。非特異性皮膚表現(xiàn)尚有蕁麻疹、帶狀皰疹、瘙癢、多形紅斑等。

5.心肺的體征 白血病細(xì)胞對(duì)心臟的浸潤(rùn)，多見于心包，偶有心肌炎、心包炎、心力衰竭的表現(xiàn)。有報(bào)道發(fā)現(xiàn)60%以上嚴(yán)重白血病均有肺部浸潤(rùn)，尤其是急粒-單核細(xì)胞白血病多見。肺部浸潤(rùn)并發(fā)感染，在X線片上酷似結(jié)核，有時(shí)可出現(xiàn)胸腔積液。臨床有發(fā)熱。咳嗽、咯痰、胸悶、氣短等。

6.性腺 白血病細(xì)胞浸潤(rùn)睪丸，在發(fā)病初期己約有2%。是中樞神經(jīng)系統(tǒng)外的第二個(gè)髓外復(fù)發(fā)部位。急粒、急淋、淋巴瘤的白血病期發(fā)生睪丸浸潤(rùn)者分別為3.7%、7.4%、23.5%。睪丸被浸潤(rùn)可無(wú)明顯癥狀，可呈單側(cè)或雙側(cè)彌漫性腫大、質(zhì)硬、不透光，可經(jīng)局部穿刺或活檢證實(shí)，個(gè)別白血病患者有陰莖異常勃起，可能與海綿體內(nèi)白血病細(xì)胞栓子有關(guān)。多見于急性淋巴細(xì)胞白血病。卵巢白血病癥少見。

7.綠色瘤 綠色瘤常見于兒童及青年急性粒細(xì)胞白血病患

者，臨床可見眼眶骨膜下不對(duì)稱的突眼癥，其次見干顳骨、鼻骨、胸骨、肋骨、骨盆等結(jié)節(jié)腫塊，骨髓腔內(nèi)，乳腺、肝、腎、肌肉等也可累及。綠色瘤浸潤(rùn)之處皆呈綠色，其綠色是由于含大量骨髓過(guò)氧化物酶所致。

8.其它部位 胃腸道：約有25%患者在確診白血病時(shí)已發(fā)生白血病細(xì)胞的浸潤(rùn)。臨床癥狀有腹痛、腹瀉、胃腸道出血、闌尾炎、腸梗阻等；泌尿系被浸潤(rùn)主要癥狀是血尿、尿路感染等癥。白血病細(xì)胞浸潤(rùn)甲狀腺、胰腺，并發(fā)糖尿病或低血糖等癥。

體 檢：貧血貌及胸骨壓痛，肝、脾、淋巴結(jié)腫大的體征。

實(shí)驗(yàn)室診斷：(一)骨髓象

骨髓象是診斷白血病的重要依據(jù)。典型骨髓象顯示有核細(xì)胞增生明顯活躍或極度活躍。但部分骨髓象顯示增生活躍或增生低下者。而相應(yīng)系列的原始細(xì)胞或幼稚細(xì)胞呈明顯增高。其中原始細(xì)胞數(shù)大于30%，這些細(xì)胞大小不一，直徑在10～30μm，核呈圓形或橢圓形，占細(xì)胞大部分。核染質(zhì)呈細(xì)網(wǎng)狀，有1個(gè)或多個(gè)核仁。白血病細(xì)胞與正常原始細(xì)胞、幼稚細(xì)胞有區(qū)別，常有形態(tài)異?；蚝?、漿發(fā)育不一致，有的白血病細(xì)胞分化停滯狀態(tài)，或者成熟細(xì)胞極少，呈裂孔現(xiàn)象，正常造血細(xì)胞增生嚴(yán)重的受到了抑制。在急淋骨髓象：其原始淋巴細(xì)胞的核常有裂隙或折疊者稱為副原淋細(xì)胞。早幼粒細(xì)胞白血病骨髓象：早幼粒細(xì)胞一般在40%～50%以上，胞漿內(nèi)含有粗大、致密的紫紅色或紫色顆粒，可有呈束樣的Auer小體，細(xì)胞核往往呈腎形或雙葉。在急單骨髓象：以原單或幼單核細(xì)胞為主，也有組織細(xì)胞。在急粒－單核細(xì)胞白血病，在骨髓和外周血中有粒系和單核細(xì)兩個(gè)成分都增生。幼單和單核細(xì)細(xì)胞均超過(guò)20%，同時(shí)原粒和早幼粒細(xì)胞也超過(guò)20%；在急?；蚣眴伟籽≈锌梢娚兕w粒的、核畸型的中性粒細(xì)胞；在紅白血病中，常由急性紅血病開始，多有全血細(xì)胞減少，骨髓中紅系占百分率很高，甚至達(dá)80%以上。呈異形類巨幼紅細(xì)胞，核扭曲分葉或有多核。隨著原始白細(xì)胞增多，最后可變成急性白血病。在急性白血病的骨髓中，幼紅細(xì)胞大多減少，在急單，漿細(xì)胞易見，骨髓含鐵血黃素正常偏高，鐵粒幼細(xì)胞增多。

(二)組織化學(xué)

目前組織化學(xué)檢查已成為診斷白血病的常規(guī)之一，借助組織化學(xué)的染色不同，可以幫助臨床進(jìn)一步診斷、鑒別白血病細(xì)胞分型。

(三)骨髓培養(yǎng)

近年來(lái)對(duì)白血病患者進(jìn)行了骨髓細(xì)胞培養(yǎng)研究，發(fā)現(xiàn)白血病活動(dòng)期，正常粒單系祖細(xì)胞集落形成(GM-CFU)嚴(yán)重抑制，甚至一個(gè)集落也不形成，而白血病祖細(xì)胞集落(L-CFU)則增高。當(dāng)白血病病情緩解時(shí)骨髓細(xì)胞培養(yǎng)，可見白血病祖細(xì)胞(L-CFU)極少量集落形成，甚至是零。而正常粒單祖細(xì)胞(GM-CFU)則恢復(fù)到正常水平。通過(guò)觀察發(fā)現(xiàn)集落生長(zhǎng)恢復(fù)正常比形態(tài)學(xué)恢復(fù)為早，更早于臨床表現(xiàn)，故動(dòng)態(tài)隨訪觀察，有預(yù)測(cè)療效和監(jiān)視復(fù)發(fā)的意義。另外，通過(guò)細(xì)胞培養(yǎng)可以測(cè)定患者對(duì)抗白血病藥物的敏感程度，從而指導(dǎo)化療藥物的個(gè)體化選擇。

白血病典型外周血象顯示貧血，血小板減少，白細(xì)胞有質(zhì)與量的改變。

1.紅細(xì)胞和血紅蛋白一般顯示正細(xì)胞、正色素性貧血，血片中有時(shí)可見幼紅細(xì)胞，在紅血病的患者則幼紅細(xì)胞增多，網(wǎng)織紅細(xì)胞常減少，但少數(shù)病例可有輕度增生。

2.血小板 白血病的早期血小板的數(shù)目可正?；蜉p度減少，到中晚期可有明顯減少，血小板的凝血功能也異常。

3.白細(xì)胞 白細(xì)胞總數(shù)多時(shí)可達(dá)(300～500)×109/L，低時(shí)少至(0.2～0.3)× l09/L(如低增生性白血病)。患者的白細(xì)胞特別低時(shí)往往病情嚴(yán)重，治療困難，療效很差。在外周血中出現(xiàn)白血病細(xì)胞是診斷白血病的重要依據(jù)。在急性白血病主要是原始細(xì)胞、早幼粒細(xì)胞(幼稚細(xì)胞)大量出現(xiàn)。在白細(xì)胞總數(shù)高時(shí)診斷并不困難，在白細(xì)胞低時(shí)往往要濃縮涂片或在涂片的尾部才能找到白血病細(xì)胞。

生物化學(xué)檢查

1.核酸代謝酶和核酸代謝產(chǎn)物 核酸代謝在白血病病因診斷與治療有著重要意義。①腺嘌呤核苷脫氨酶(ADA)：它催化腺嘌呤核苷脫氨形成次黃嘌呤核苷，在ADA同功酶譜中，急單有一與正常白細(xì)胞不同的活性帶，此情況并不見于急粒與急淋。②核糖核酸酶(RNase)：RNase能將RNA或多聚尿嘧啶核苷或多聚胞嘧啶核苷分解成單核苷酸與寡核苷酸。RNase分堿性和酸性。成熟粒細(xì)胞RNase活性高，不成熟粒細(xì)胞其活性低。急粒的RNase活性為成熟粒細(xì)胞的1/10，慢粒則為1/2。③末端脫氧核苷酸轉(zhuǎn)移酶(TdT)：TdT在正常人外周血白細(xì)胞中無(wú)活性，而在胸腺中具有較高的活性。TdT在多數(shù)的非T非B細(xì)胞及T細(xì)胞急淋及慢粒急淋變時(shí)活性增高。④逆向轉(zhuǎn)錄酶(RT)：RNA腫瘤病毒中有RT活性，用特異的模板與引物可區(qū)別于正常組織的酶活性。RT是尋找白血病病毒病因的主要指標(biāo)之一。

尿中排泄的尿酸和β-氨基異丁酸是嘌呤和嘧啶分解代謝的產(chǎn)物，在白血病活動(dòng)時(shí)，特別是經(jīng)化療后上述產(chǎn)物明顯增加，患尿酸性腎病時(shí)，可有氮質(zhì)滯留。

腐胺、精胺、精瞇與細(xì)胞中核酸和蛋白質(zhì)的合成密切關(guān)系。核酸、蛋白質(zhì)合成速度快的哺乳動(dòng)物中，上述胺濃度顯著增高。

2.其他酶

(1)溶菌酶：在人體血清中的溶菌酶，存在于許多組織中。人體血清中的溶菌酶主要來(lái)自血中的單核細(xì)胞、粒細(xì)胞。在急粒單、急單的血清中溶菌酶活性明顯增高，急粒也可增高，而在急淋則正?；驕p低。酶的活力隨著病情的緩解或復(fù)發(fā)而出現(xiàn)相應(yīng)的改變。在正常時(shí)骨髓液的溶菌酶約為血漿的2～3倍。正常尿液中溶菌酶為陰性或活性很低，在急單的尿液中溶菌酶升高。

(2)堿性磷酸