強直性脊柱炎

強直性脊柱炎（ankylosing spondylitis，AS）多見于青少年，以中軸關(guān)節(jié)慢性炎癥為主，也可累及內(nèi)臟及其他組織的慢性進展性風(fēng)濕性疾病。典型病例X線片示骶髂和脊往關(guān)節(jié)明顯破壞，后期脊柱"竹節(jié)樣"變化。

迄今未明，一般認為遺傳因素和環(huán)境因素相互作用所致。大部分病例與HLA-B27相關(guān)。HLA-B27基因?qū)費HC I類，根據(jù)DNA分型法，迄今已發(fā)現(xiàn)15種亞型。流行病學(xué)資料表明，強直性脊柱炎與B2704、B2705和B2702正相關(guān)，而與B2709和B2706負相關(guān)，其原因可能是由于B27分子某些部位氨基酸序列的差異。環(huán)境因素一般認為和感染有關(guān)，且以某些腸道陰性桿菌可能性大。

發(fā)病機制未明，可能與HLA-B27分子有關(guān)序列和細菌通過某種機制出現(xiàn)相互作用有關(guān)。分子模擬學(xué)說認為，本病由于病原體如某些腸道革蘭陰性菌和B27分子存在共同的抗原決定簇，免疫系統(tǒng)在抗擊外來抗原時不能識別自我而導(dǎo)致自身免疫病。受體學(xué)說認為B27分子有結(jié)合外源性多肽的作用，從而增加機體患病的易感性而致病。

起病大多緩慢而隱匿。男性多見，且一般較女性嚴重。發(fā)病年齡多在10～40歲，以20～30歲為高峰。16歲以前發(fā)病者稱幼年型強直性脊柱炎，45～50歲以后發(fā)病者稱晚起病強直性脊柱炎，臨床表現(xiàn)常不典型。

1．癥狀　早期癥狀常為腰骶痛或不適、晨僵等。也可表現(xiàn)為臀部、腹股溝酸痛或不適，癥狀可向下肢放射，類似坐骨神經(jīng)痛。少數(shù)患者可以頸、胸痛為首發(fā)表現(xiàn)。癥狀在靜止、休息時反而加重，活動后可以緩解。夜間腰痛可影響睡眠，嚴重者可在睡眠中痛醒，需下床活動后方能重新入睡。

約半數(shù)患者以下肢大關(guān)節(jié)如髖、膝、踝炎癥為首發(fā)病狀。常為非對稱性、反復(fù)發(fā)作與緩解，較少表現(xiàn)為持續(xù)性租破壞性，的區(qū)別于類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的特點。

其他癥狀如附著點炎所致胸助連結(jié)、脊椎骨突、髂嵴、大轉(zhuǎn)子、坐骨結(jié)節(jié)及足跟、足掌等部位疼痛。

典型表現(xiàn)為腰背痛、晨僵、腰椎各方向活動受限和胸廓活動度減少。腰椎和胸廓活動度降低早期多為附著點炎引起，對非甾體抗炎藥反應(yīng)良好。后期為脊柱強直所致，對治療反應(yīng)不大。

隨著病情進展，整個脊柱可自下而上發(fā)生強直。先是腰椎前凸消失，進而呈駝背畸形、頸椎活動受限。胸肋連結(jié)融合，胸廓變硬，呼吸靠隔肌運動。

關(guān)節(jié)外表現(xiàn)包括眼葡萄膜炎、結(jié)膜炎、肺上葉纖維化、升主動脈根和主動脈瓣病變，以及心傳導(dǎo)系統(tǒng)受累等。神經(jīng)、肌肉癥狀如下肢麻木、感覺異常及肌肉萎縮等也不少見。

晚期病例常伴嚴重骨質(zhì)疏松，易發(fā)生骨折。頸椎骨折?？芍滤馈?/p>

2．體征　常見體征為骶髂關(guān)節(jié)壓病，脊柱前屈、后伸、側(cè)彎和轉(zhuǎn)動受限，胸廓活動度減低，枕墻距＞0等。

骶髂關(guān)節(jié)檢查常用"4"字試驗。方法：患者仰臥，一腿伸直，另一腿屈曲置直腿上（雙腿呈4字狀）。檢查者一手壓直腿側(cè)髂嵴，另一手握屈腿膝上搬、下壓。如臀部出現(xiàn)疼痛，提示屈腿側(cè)存在骶髂關(guān)節(jié)病變。

腰椎活動度檢查常用Soh?ber試驗。方法：患者直立，在背部正中線髂嵴水平作一標記為零，向下作5cm標記，向上作10cm標記。讓患者彎腰（保持雙腿直立），測量上下兩個標記間距離，若增加少于4cm則為陽性。

胸廓活動度檢查：患者直立，用刻度軟尺測其第4肋間隙水平（女性乳房下緣）深呼、吸之胸圍差，小于5cm為異常。

枕墻試驗：患者直立，足跟、臀、背貼墻，收頦，眼平視，測量枕骨結(jié)節(jié)與墻之間的水平距離，正常為0。

實驗室及相關(guān)檢查

一、實驗室檢查　無特異性或標記性指標。類風(fēng)濕因子陰性，活動期可有血沉、C反應(yīng)蛋白、免疫球蛋白（尤其是IgA）升高。90％左右患者HLA-B27陽性。

二、影像學(xué)檢查　放射學(xué)骶髂關(guān)節(jié)炎是診斷的關(guān)鍵，因此提高其敏感性和可靠性均甚重要。

1．常規(guī)X線片　簡便經(jīng)濟，應(yīng)用最廣。臨床常規(guī)照骨盆正位片除觀察骶髂關(guān)節(jié)外，還便于了解髖關(guān)節(jié)、坐骨、恥骨聯(lián)合等部位病變。腰椎是脊柱最早受累部位，除觀察有無韌帶鈣化、脊柱"竹節(jié)樣"變、椎體方形變，以及椎小關(guān)節(jié)和脊柱生理曲度改變等外，尚可除外其他疾患。

2．骶髂關(guān)節(jié)CT檢查　CT分辨力高，層面無干擾，能發(fā)現(xiàn)骶髂關(guān)節(jié)輕微的變化，有利于早期診斷?？捎糜趯ΤＲ?guī)X線片難以確診的病例。還可用于患者隨訪。

3．骶髂關(guān)節(jié)MRI檢查　MRI檢查能發(fā)現(xiàn)更早期的骶髂關(guān)節(jié)炎，但價格昂貴，尚難普及。

診斷與鑒別診斷

1．診斷　常用1984年修訂的紐約標準。

其內(nèi)容包括：

（1）臨床標準：①腰痛、晨僵3個月以上，活動改善，體息無改善；②腰椎額狀面和矢狀面活動受限；③胸廓活動為低于相應(yīng)年齡、性別的正常人。

（2）放射學(xué)標準：骶髂關(guān)節(jié)炎，雙側(cè)≥Ⅱ級或單側(cè)Ⅲ～Ⅳ級。Ⅱ級為輕度異常，可見局限性侵蝕、硬化，但關(guān)節(jié)們隙正常。Ⅲ級為明顯異常，在侵蝕、硬化、關(guān)節(jié)間隙增寬或狹窄、部分強直等1項（或以上）改變。Ⅳ級為嚴重異常，即完全性關(guān)節(jié)強直。

（3）診斷：肯定強直性脊柱炎：符合放射學(xué)標準和1項（及以上）臨床標準者。可能強直性脊柱炎：符合3項臨床標準，或符合放射學(xué)標準而不伴任何臨床標準者。

2．鑒別診所　應(yīng)與機械性腰痛、彌漫性特發(fā)性骨質(zhì)增生癥鑒別。早期，尤以外周關(guān)節(jié)炎為首發(fā)癥狀者應(yīng)與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎鑒別。還應(yīng)與其他脊柱關(guān)節(jié)病鑒別。

幼年型強直性脊柱炎發(fā)病時腰、背痛等中軸關(guān)節(jié)癥狀少見。由于骨骼發(fā)育不成熟，骨盆片對早期骶髂關(guān)節(jié)炎診斷的幫助不大。脊柱強直更是發(fā)生于關(guān)節(jié)炎、附著點病等出現(xiàn)多年以后。實際上多為回顧性診斷，應(yīng)與幼年類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、幼年紅斑狼瘡鑒別。

晚起病的強直性脊柱炎起病時脊柱癥狀輕或缺如，發(fā)生關(guān)節(jié)炎關(guān)節(jié)數(shù)目少且輕，血沉增快，可有下肢凹陷性水腫，應(yīng)與血清陰性滑膜炎鑒別。后者常見于50歲以后人群，但預(yù)后良好。晚起病的強直性脊柱炎，則數(shù)年后出現(xiàn)骶髂關(guān)節(jié)炎和脊柱受累，且非甾體抗炎藥療效不佳。

[臨床療效]治療165例，痊愈9腰背或胸部疼痛消失，僵硬感消失，脊柱關(guān)節(jié)活動正常，可勝任正常工作）132例，顯效（疼痛及僵硬感基本消失，脊柱、關(guān)節(jié)活動略小于正常）20例，好轉(zhuǎn)（腰背疼痛減輕，關(guān)節(jié)功能改善，病情穩(wěn)定，可堅持輕體力工作）13例。