陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿

陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(簡稱PNH)是獲得性紅細胞內(nèi)在缺陷所致的慢性血管內(nèi)溶血。臨床上以青壯年多見，男性顯著高于女性。起病緩慢，常以貧血或血紅蛋白尿為首發(fā)癥狀，血紅蛋白尿發(fā)作常在睡眠后明顯，輕者尿呈葡萄酒色，重者呈醬油色。血紅蛋白尿發(fā)作間歇長短不一，有的始終無血紅蛋白尿發(fā)作，但常有含鐵血黃素尿，發(fā)作時可有發(fā)熱、黃疸、腰腹痛等急性溶血癥狀。皮膚粘膜可有輕度出血，部分有肝脾輕度腫大。常并發(fā)靜脈血栓及膽石癥。部分與再生障礙性貧血并存，稱再障——陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(AA—PNH)綜合征。后期有些可轉(zhuǎn)化為急性白血病、再生障礙性貧血或骨髓纖維化。

本病的誘發(fā)因素是輸血、感染、酸性藥物、過度勞累、情緒波動和手術(shù)等。

本病診斷的主要依據(jù)是臨床上以睡眠后發(fā)生陣發(fā)性血紅蛋白尿。實驗室檢查有慢性溶血表現(xiàn)，紅細胞和血紅蛋白減少，網(wǎng)織紅細胞增多，白細胞通常減少，血小板正?；驕p少。約半數(shù)患者有血細胞減少。骨髓象有核細胞增生活躍，以紅細胞系統(tǒng)為主，部分有增生低下。酸化血清試驗陽性是確診本病的重要條件。尿內(nèi)含鐵血黃素試驗陽性有重要輔助診斷價值。

現(xiàn)代醫(yī)學(xué)對本病尚無特殊療法，以支持和對癥治療為主，避免誘發(fā)溶血的因素。

本病多屬于中醫(yī)的“虛勞”、“血證”、“黃疸”等范疇。臨床癥狀常錯雜互見，大致急性期以濕熱內(nèi)蘊為主，慢性期以氣陰兩虛、脾腎兩虛為主，各型多挾有血瘀。急性期治療時應(yīng)“急則治其標(biāo)”，以清熱利濕為主，慢性期“緩者治其本”，多以補虛為主。有血瘀見證，則宜用活血化瘀之品。細胞增多，白細胞通常減少，血小板正?；驕p少。約半數(shù)患者有血細胞減少。骨髓象有核細胞增生活躍，以紅細胞系統(tǒng)為主，部分有增生低下。酸化血清試驗陽性是確診本病的重要條件。尿內(nèi)含鐵血黃素試驗陽性有重要輔助診斷價值。

現(xiàn)代醫(yī)學(xué)對本病尚無特殊療法，以支持和對癥治療為主，避免誘發(fā)溶血的因素。

本病多屬于中醫(yī)的“虛勞”、“血證”、“黃疸”等范疇。臨床癥狀常錯雜互見，大致急性期以濕熱內(nèi)蘊為主，慢性期以氣陰兩虛、脾腎兩虛為主，各型多挾有血瘀。急性期治療時應(yīng)“急則治其標(biāo)”，以清熱利濕為主，慢性期“緩者治其本”，多以補虛為主。有血瘀見證，則宜用活血化瘀之品。

[臨床療效]治療21例，痊愈20例，顯效1例，平均服用3—6劑血紅蛋白尿消失，10—15劑后，鞏膜、皮膚黃染消失，黃疸指數(shù)恢復(fù)正常，平均2個月，自覺癥狀大減，尿含鐵血黃素試驗由陽性轉(zhuǎn)為陰性，血象明顯改善，平均服用5—12個月，全身癥狀消失。隨訪2年為復(fù)發(fā)。