什么是再生障礙性？

如果是因造血器官-骨髓出了故障而引起的貧血叫做再生障礙性貧血，簡稱“再障”。骨髓就像一個工廠，它能生產(chǎn)出各種血細(xì)胞：紅細(xì)胞、白細(xì)胞和血小板，然后釋放到外周血里讓它們行使各自的功能。由此可知，再障時不僅有貧血即紅細(xì)胞的減少，還有白細(xì)胞和血小板的減少，所以再障又叫“全血細(xì)胞減少癥”。

發(fā)生再障的原因目前尚不清楚，一般將再障分為先天性和獲得性再障兩大類。先天性再障是指孩子在胚胎期即在母親宮內(nèi)發(fā)生的疾病，而獲得性再障是指孩子出生后才發(fā)生的疾病。

先天性再障是由一個叫范可尼（Fanconi）的醫(yī)生最早發(fā)現(xiàn)和報道的，所以又叫范可尼貧血。這是一種隱性遺傳性疾病，不是每代都有發(fā)病者，而且發(fā)病患兒的父母都帶有這種疾病的基因，但一般不表現(xiàn)出癥狀來。發(fā)病患兒除有紅細(xì)胞、白細(xì)胞和血小板減少外，還有多發(fā)性畸形表現(xiàn)，如小頭、小眼球、拇指缺如或畸形、并趾畸形、耳廓畸形等，皮膚還可出現(xiàn)咖啡奶油樣的色素斑塊，部分病人智力低下，半數(shù)以上的男孩生殖器發(fā)育不全。

獲得性再障是小兒時期較多見的貧血之一，其中有50%的病人能找到引起再障的原因，如放射線、有機溶劑、某些藥物如氯霉素、環(huán)磷酰氨、阿糖胞苷等可誘發(fā)再障，近年來肝炎病毒感染引起的再障也逐漸增多，這類再障稱為“繼發(fā)性再障”；還有50%的病人找不到原因，所以稱這類再障為“特發(fā)性再障”。

再障的治療首先要盡可能地祛除病因，避免骨髓的進(jìn)一步損害。同時給予（1）對癥治療職輸血，有感染時抗感染治療等；（2）促進(jìn)骨髓造血功能恢復(fù)如給予激素類藥物及紅細(xì)胞生長因子等；（3）免疫抑制劑如甲基強的松龍對急、重癥再障有一定療效，這是因為近年來發(fā)現(xiàn)免疫因素參與了再障的發(fā)生；（4）骨髓移植，這是治療急、重癥再障最有效的方法，但由于前骨髓供體來源少、移植費用昂貴，所以還不能普遍開展。