《西醫(yī)眼科學(xué)》 第四節(jié)　先天性青光眼

一、病因：

由于胚胎期前房角發(fā)育異常，阻礙了房水排出所致的疾病，1/3出現(xiàn)于胎兒期，出生后即有典型體征，2/3出現(xiàn)于出生后，其發(fā)生率為1：5000～10000；60%～70%為男性；64～85%為雙眼，常見(jiàn)者有兩類(lèi)：一類(lèi)不伴有其它疾病，一類(lèi)伴有其它疾病，如風(fēng)疹，無(wú)虹膜癥，Marfan綜合征等，其發(fā)病機(jī)制如下：

1．房角組織被一層中胚葉殘膜所覆蓋，使房水不能進(jìn)入小梁網(wǎng)，Schlemm管多為正常，這種情況占多數(shù)。

2．前房角結(jié)構(gòu)不發(fā)育或發(fā)育不全，Schlemm管與小梁網(wǎng)組織閉塞或缺如，睫狀肌的前端超過(guò)鞏膜突之前。

二、分類(lèi)

1．?huà)胗變盒郧喙庋郏菏窍忍煨郧喙庋壑凶畛Ｒ?jiàn)的一種，可能屬于原發(fā)性或繼發(fā)于其他眼部或全身先天異常的疾病。

2．青少年性青光眼：發(fā)病隱蔽，進(jìn)展緩慢，因此常被忽略，多見(jiàn)于30歲以下青少年，房角的特點(diǎn)是：①虹膜附著在鞏膜突或后部小梁處；②房角隱窩埋沒(méi)；③小梁網(wǎng)增寬，透明度降低；④前界線增粗，明顯突入前房，小梁網(wǎng)被殘余的中胚葉組織復(fù)蓋，虹膜突較正常人多。

三、臨床表現(xiàn)

1．患兒?？摁[，有較重的怕光、流淚及眼瞼痙攣。

2．角膜呈霧狀混濁，直徑擴(kuò)大一般超過(guò)11毫米，重者后彈力層有條狀混濁及裂紋。

3．前房甚深。

4．瞳孔輕度擴(kuò)大。

5．眼底：晚期者視盤(pán)蒼白并呈環(huán)狀凹陷。

6．眼壓甚高。

7．眼球擴(kuò)大。

四、治療

藥物治療無(wú)效，一經(jīng)確診應(yīng)立即手術(shù)治療，盡量爭(zhēng)取早日挽救視功能，病程越短，效果越好，在一歲以內(nèi)手術(shù)者，約80～85%均能收到良好療效，手術(shù)方式有前房角切開(kāi)術(shù)、小梁切開(kāi)術(shù)，球外房角分離術(shù)及小梁切除術(shù)等，手術(shù)前應(yīng)詳細(xì)查體，因?yàn)檫@類(lèi)患兒常合并有全身及眼部其他發(fā)育異常。

青少年性青光眼（juvenileglaucoma），可先用藥物治療（同開(kāi)角型青光眼），如藥物治療無(wú)效時(shí)，可考慮小梁切除術(shù)，小梁切開(kāi)術(shù)等球外引流手術(shù)。