《病理學》 二、周圍神經(jīng)腫瘤

（一）神經(jīng)鞘膜瘤

神經(jīng)鞘膜腫瘤有神經(jīng)鞘瘤（neurilemmoma）和神經(jīng)纖維瘤（neurofibroma）兩類。兩者均為神經(jīng)鞘細胞來源，但臨床表現(xiàn)和組織形態(tài)有一定差別，故分別敘述。

1．神經(jīng)鞘瘤神經(jīng)鞘瘤可發(fā)生在周圍神經(jīng)、顱神經(jīng)或交感神經(jīng)。顱神經(jīng)鞘瘤占顱內(nèi)腫瘤5％～10％，發(fā)生于聽神經(jīng)，所以又稱聽神經(jīng)瘤（acoustic neurinoma）因位于小腦腦橋角，故又稱小腦腦橋角瘤(cerebello-pontine angle tumor)，其次見于三叉神經(jīng)。其他顱神經(jīng)則極少受累，患者多為中、老年，女多于男（2：1）。

網(wǎng)眼觀，神經(jīng)鞘瘤有完整的包膜，大小不一，質(zhì)實，呈圓形或結(jié)節(jié)狀，常壓迫鄰近組織，但不發(fā)生浸潤，與其所發(fā)生的神經(jīng)粘連在一起。切面為灰白或灰黃色略透明，切面可見旋渦狀結(jié)構(gòu)，有時還有出血和囊性變。

鏡下，腫瘤有二種組織形態(tài)。一型為束狀型（Antoni A型），細胞細長，梭形，境界不清，核長橢圓形，互相緊密平行排列呈柵狀或不完全的旋渦狀，稱Verocay小體（圖16-29）。另一型為網(wǎng)狀型（Antoni B型），細胞稀少，排列成稀疏的網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)，細胞間有較多的液體，常有小囊腔形成。以上兩型結(jié)構(gòu)往往同時存在于同一腫瘤中，其間有過渡形式，但多數(shù)以其中一型為主。約10％病程較長的腫瘤，表現(xiàn)為細胞少，膠原纖維多，形成纖維瘢痕并發(fā)生玻璃樣變，只在部分區(qū)域可見少量典型的神經(jīng)鞘瘤的結(jié)構(gòu)。

圖16-29 神經(jīng)鞘瘤

瘤細胞為長梭形，呈柵狀排列

臨床表現(xiàn)隨其大小與部位而異，小腫瘤可無癥狀，較大者因受累神經(jīng)受壓而引起麻痹或疼痛，并沿神經(jīng)放射。顱內(nèi)聽神經(jīng)瘤可引起聽覺障礙或耳鳴等癥狀。大多數(shù)腫瘤能手術(shù)根治，極少數(shù)與腦干或脊髓等緊密粘連未能完全切除者可復發(fā)，復發(fā)腫瘤仍屬良性。

2．神經(jīng)纖維瘤神經(jīng)纖維瘤多發(fā)生在皮下，可單發(fā)也可多發(fā)性，多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤又稱神經(jīng)纖維瘤病（neurofibromatosis，von Recklinghausen’disease）。

肉眼觀，皮膚及皮下單發(fā)性神經(jīng)纖維瘤境界明顯，無包膜，質(zhì)實，切面灰白略透明，常不能找到其發(fā)源的神經(jīng)。如發(fā)生腫瘤的神經(jīng)粗大，則可見神經(jīng)纖維消失于腫瘤中。腫瘤質(zhì)實，切面可見旋渦狀纖維，極少發(fā)生變性、囊腔形成或出血。

鏡下，腫瘤由增生的神經(jīng)鞘膜細胞和纖維母細胞構(gòu)成，排列緊密，成小束并分散在神經(jīng)纖維之間，伴多量網(wǎng)狀纖維和膠原纖維及疏松的粘液樣基質(zhì)。

以上兩型腫瘤均可發(fā)生惡變，但較多見于神經(jīng)纖維瘤，尤其是神經(jīng)纖維瘤病有較高的惡變傾向。表現(xiàn)為瘤細胞數(shù)目增多，出現(xiàn)多形性及核分裂像并伴有血管增生，腫瘤的形態(tài)頗似纖維肉瘤，稱為神經(jīng)纖維肉瘤?；颊吣卸嘤谂?：1），從幼兒至老年均可發(fā)生，病程長，一般在5年以上。

（二）交感神經(jīng)腫瘤

神經(jīng)元性腫瘤中最原始而低分化的惡性腫瘤為神經(jīng)母細胞瘤，高分化的良性腫瘤為節(jié)細胞神經(jīng)瘤。這些腫瘤在中樞神經(jīng)極為罕見，而較多發(fā)生在交感神經(jīng)節(jié)與腎上腺髓質(zhì)，詳見腎上腺腫瘤。