《急診醫(yī)學(xué)》 第四節(jié)　偏頭痛

一、定義

發(fā)作性頭痛，常為偏側(cè)頭痛，可伴有眩暈、惡心、嘔吐、畏光、閃光等。

二、病因

未明，遺傳最重要，但遺傳規(guī)律不詳。不能除外不完全外顯的常染色體顯性遺傳。

三、病理生理

偏頭痛發(fā)作本身伴有顱內(nèi)、外血管改變。直接測定腦血流發(fā)現(xiàn)，于頭痛前期血管收縮，頭痛期有皮質(zhì)和顱外動脈的擴張和搏動增強。此兩時期并非絕然分開。當(dāng)有些皮質(zhì)區(qū)血管擴張時，其他區(qū)血管仍在收縮。

偏頭痛的先兆常為視覺變化，可能是由于枕葉皮質(zhì)的缺血，并可能繼以擴散的皮質(zhì)抑制過程，此過程導(dǎo)致頭痛發(fā)作期間的局灶性神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征。于典型的發(fā)作中，先自視野中心開始一小灰暗點，擴大為周邊有亮鋸齒線的馬蹄形灰白，名之為閃光暗點，一般需20～30min，擴及整個視野。

偏頭痛發(fā)作的機理必須考慮到大血管擴張和局部或系統(tǒng)生化改變兩者的聯(lián)合效果，神經(jīng)激肽控制局部的血管運動，是一種降低痛閾的擴血管劑。

于頭痛發(fā)作期間，血小板聚集能力增加。血小板釋放血清素，血小板內(nèi)血清素減少而血漿內(nèi)凝血球蛋白（thromboglobulin）增加。血清素自血小板釋放出來，很快轉(zhuǎn)換成5-羥吲哚醋酸而自尿中排出。血漿中血清素可能使腦血管床張力增高。血漿中血清素減少結(jié)果小動脈收縮而大動脈擴張。小動脈收縮產(chǎn)生腦組織缺血，也發(fā)生無菌性炎癥反應(yīng)，此區(qū)內(nèi)大血管的擴張和過高膨脹而致疼痛。但血清素使腦血管床張力增高這點缺乏證明，還有，偏頭痛常是單側(cè)性不好解釋。

前列腺素E1能使從無偏頭痛發(fā)作者促發(fā)其發(fā)作，而利血平能使有過偏頭痛發(fā)作病人促其發(fā)作，故有人把偏頭痛的生化改變歸諸為前列腺素樣物質(zhì)的改變。

見于紅酒的奶酪中的酪胺，能于易感者誘發(fā)偏頭痛。一般認為飲食性偏頭痛可能有種先天性代謝缺損，缺乏與硫酸鹽結(jié)合的酶。

對偏頭痛的生化機制雖已作深入研究，但迄今尚不清楚。

四、診斷

（一）典型偏頭痛　頭痛為反覆發(fā)作性、周期性。家族和人格因素在其發(fā)病機理中頗重要。一般有前驅(qū)癥狀。視覺前驅(qū)癥狀包括暗點、閃光暗點、視野缺損和一過性弱視。頭痛前期的前驅(qū)癥狀可能是短暫的、不恒定或不規(guī)則，一般為10～20min。視覺的前軀癥狀可能伴有受累枕葉EEG慢波。

50歲以上者眼型偏頭痛發(fā)生率高。有時易被誤診為一過性腦供血不足、一過性黑朦。其一過性失明歷時短暫（自幾秒鐘到5min），常為單眼，不伴閃光性暗點，其單眼視力喪失可以是完全或部分的，偶爾包括閃光幻覺或其他型暗點。另一方面，偏頭痛老人可能有頸內(nèi)動脈疾病，使之發(fā)現(xiàn)一過性單眼盲是極為重要的，眼內(nèi)病和非細菌性動脈炎的發(fā)作性失明應(yīng)作鑒別。有些偏頭痛病人可同時有指和舌的感覺異常。于約20％成年病人，其頭痛可能為雙側(cè)或在視和感覺障礙的同側(cè)。其頭痛常為一側(cè)，搏動性，而后漸擴及頭的其他部位?？捎袇捠场盒?、嘔吐。經(jīng)典偏頭痛于偏頭痛病人中約占10％。

（二）普通偏頭痛　此型最常見，約占80％以上。其前驅(qū)癥狀并不很確定，可在頭痛前幾小時，甚至幾天。因病人而異，包括精神障礙、疲勞、惡心、嘔吐和體液平衡改變。其頭痛時間較典型偏頭痛長，歷時幾小時或幾天。疼痛持續(xù)，單或雙側(cè)，鈍或跳痛。典型和普通偏頭痛共同的癥狀是易激惹、寒顫、蒼白、面部或全身性浮腫、出汗和多尿。醫(yī)生可能因其鼻部癥狀和體征而把其頭痛歸諸為鼻部病變，突出的是怕光和噪音。此型偏頭痛常發(fā)生于周末或節(jié)假日。

（三）叢集性頭痛　又名睫狀神經(jīng)痛、偏頭痛性神經(jīng)痛、組胺性頭痛、巖神經(jīng)痛。此型頭痛成串發(fā)作，可一天數(shù)次，連續(xù)幾天或幾周，而后繼以幾月乃至幾年的緩解。前驅(qū)癥狀不常見。頭痛突然發(fā)生，多發(fā)生在入睡1～2h后，常把病人痛醒。可伴結(jié)膜充血、流淚，偶爾眼瞼下垂和出汗。約20～90min后頭痛突然停止。叢集性頭痛常見于男子，也可發(fā)生于女子。并非所有醫(yī)生均同意把此型頭痛列為偏頭痛的一型。

至于少數(shù)病例，其發(fā)作性疼痛分布于第Ⅴ腦神經(jīng)第一支伴Raeder綜合征（副三叉神經(jīng)綜合征），可很像叢集性頭痛。其機制不明，可能由于眼、鼻或頸內(nèi)動脈的炎癥，或頸內(nèi)動脈或其附近之水腫。

（四）偏癱型和眼肌麻痹型偏頭痛　這些罕見型偏頭痛可見于年輕的成人。眼肌麻痹型偏頭痛，頭痛嚴重，且發(fā)生于眼肌麻痹的同側(cè)，眼肌麻痹既累及眼外肌也累及眼內(nèi)肌，可為不全或完全麻痹。眼肌麻痹常在頭痛開始3～5天后出現(xiàn)。其發(fā)作可反覆數(shù)月或數(shù)年。反覆的眼肌麻痹可致第Ⅲ腦神經(jīng)持續(xù)性損害。醫(yī)生應(yīng)警惕蝶骨粘液囊腫，或于頸內(nèi)動脈主干或其與后交通動脈結(jié)合部的顱內(nèi)動脈瘤之可能。

偏癱型偏頭痛的特征是同時有輕偏癱或偏癱。其偏癱型和眼肌麻痹型偏頭痛的神經(jīng)系統(tǒng)體征可在其頭痛消失后仍持續(xù)一段時間。

（五）基底動脈型偏頭痛　常見于年青女性或女孩。常與月經(jīng)有關(guān)。其前驅(qū)癥狀先為視力喪失或視野中有閃光，很快繼以眩暈、共濟失調(diào)，偶伴耳鳴或指、趾感覺異常。并非每個病人全部癥狀都出現(xiàn)，有些病人可有意識喪失，這些癥狀持續(xù)幾分鐘至45min，而后繼以嚴重的搏動性枕部頭痛和嘔吐。有時其癥狀可與經(jīng)典或普通偏頭痛相似。

（六）復(fù)雜性偏頭痛　經(jīng)典型偏頭痛的神經(jīng)病等癥狀的持續(xù)時間可超過頭痛的持續(xù)時間，則名之為“復(fù)雜性偏頭痛”。偏頭痛發(fā)作后可發(fā)生持續(xù)的后遺癥，偶可產(chǎn)生卒中或小卒中，血管收縮期可發(fā)生腦和視網(wǎng)膜血栓形成，血管擴張期可發(fā)生腦出血。這些病人常有偏頭痛的家族史或先前有過偏頭痛發(fā)作史。

于復(fù)雜性偏頭痛中，語言障礙比一般估計的更常見?？捎袠?gòu)音障礙，重復(fù)單個音節(jié)或字，甚至完全失語。也可有感覺性失語、朗讀困難、書寫困難、遺忘性失語，有時可被誤診為其他腦血管病。

（七）偏頭痛等位癥　有些病人有過偏頭痛發(fā)作，其典型的癥狀可被周期性發(fā)生的其他軀體障礙所取代，稱為“偏頭痛等位癥”?？砂閻盒?、嘔吐和腹瀉、腹痛（腹型偏頭痛），局限于胸腔、盆腔或肢體的疼痛，一陣陣發(fā)熱，心悸發(fā)作，良性陣發(fā)性眩暈，周期性水腫。據(jù)報道，偏頭痛的精神等位癥有意識障礙、精神狀態(tài)改變、迷亂、昏睡及情緒、睡眠以及行為障礙。

五、合并癥

腦血管造影除外了血管畸形，但偏頭痛也可伴持續(xù)的神經(jīng)器質(zhì)性損害，如視網(wǎng)膜、大腦半球和腦干損害。這些病人比一般卒中病人為年輕。最常受累的區(qū)域是枕葉皮質(zhì)，偏盲可持續(xù)。CT檢查發(fā)現(xiàn)包括大腦半球水腫和梗死的局灶性改變，可見于嚴重的偏頭痛發(fā)作。偏頭痛病人可發(fā)生灶性或非灶性改變，這部分地取決于其發(fā)作的嚴重度。

六、鑒別診斷

必須與致慢性頭痛的其他病情相鑒別。當(dāng)頭痛持續(xù)幾周或幾月，則可能為焦慮和憂郁所致。

（一）血管病變　動脈瘤或血管瘤的反覆發(fā)作性頭痛常于同側(cè)，可能有局灶體征或出血。偶或不伴先兆的偏頭痛與動靜脈畸形無關(guān)。

（二）老年病人　偏頭痛應(yīng)與顳動脈炎、頸和基底動脈供血不足、高血壓和青光眼相伴的頭痛相鑒別，其他應(yīng)鑒別有嗜鉻細胞瘤、癌和肥大細胞增多癥。

（三）癲癇　偏頭痛和癲癇間的關(guān)系仍有爭論，癲癇的發(fā)生率，于偏頭痛病人比普通人群高。于癲癇病人，EEG常有特殊的異常所見，而偏頭痛則無。麥角制劑可特異地治療偏頭痛，而對癲癇無效。

■［此處缺少一些內(nèi)容］■

癥狀者應(yīng)小心應(yīng)用。對酒石酸麥角胺的反應(yīng)因人而異，對同一病人來說也因其生理狀態(tài)不同而不同。應(yīng)用不當(dāng)可能治療無效。給藥途徑可以是口服、舌下、胃腸道外或直腸。頭痛開始時推薦的口服或直腸給藥量為1～2mg，1h內(nèi)2mg，每次發(fā)作應(yīng)用的總量不應(yīng)超過6mg。發(fā)作時肌注量為0.25～0.5mg，直腸栓劑比口服制劑有效。其副作用包括肌痛、感覺異常、惡心、嘔吐，偶見肢體缺血（甚至壞疽）、心絞痛和血栓性靜脈炎。

3.咖啡因　可與麥角堿起協(xié)同作用，能增強其縮血管作用，加速和增加其腸道吸收。合用可減少酒石酸麥角胺的需用量。鎮(zhèn)靜和止吐藥有助于控制偏頭痛發(fā)作期間的或由酒石酸麥角胺所致的惡心、嘔吐。鎮(zhèn)靜劑加水楊酸類對治療兒童偏頭痛發(fā)作特別有效。

4.藥物依賴性　在治療偏頭痛時應(yīng)注意藥物依賴問題，尤其于多年連續(xù)應(yīng)用酒石酸麥角胺或麻醉藥的病人。對每日增量長期應(yīng)用病人，撤藥較為復(fù)雜。其基本的治療應(yīng)該是漸撤藥和抗憂郁。

5.吸氧　偶爾吸入純氧對偏頭痛急性發(fā)作有效。可能是與吸入純氧使血流減慢有關(guān)。

（二）預(yù)防性或間期治療　迄今在預(yù)防偏頭痛發(fā)作方面尚無完全有效的措施?；緸樗幬镏委熀托睦碇委煛Ｒ蚓剖猁溄前犯弊饔么?，故一般不用每日口服來預(yù)防其發(fā)作。評價預(yù)防效果較難。據(jù)報道，安慰劑也能使偏頭痛發(fā)作減少40％。

1.甲基麥角酸丁醇酰胺　預(yù)防最有效。在化學(xué)結(jié)構(gòu)上，它與甲基麥角新堿有關(guān)，是一種強有力的血清素拮抗劑。它模擬血清素活性并占有同樣受體而起競爭性拮抗作用。在偏頭痛發(fā)作時血漿血清素降低，由于它能保持頭皮動脈的血管張力，而起到預(yù)防發(fā)作的作用。日量2～6mg，則60％病人有效。但有20％～40％病人覺有副作用，如腹部不適、肌肉痙攣、感覺異常、水腫和憂郁。10％病人因周圍血管收縮而致間歇性跛行，偶致心絞痛而不能耐受，但停藥后消失。病人應(yīng)當(dāng)用藥2月停藥1月，周而復(fù)始。這樣周期性應(yīng)用可防止因長期用藥而發(fā)生的副作用。如腹膜后纖維化，胸膜、肺和心臟纖維化。

2.心得安　預(yù)防普通型偏頭痛有效，其作用是封閉動脈壁上的β-腎上腺能受體，防止顱動脈擴張。腎上腺素被血管壁β-受體攝取而致周圍動脈擴張。心得安能阻滯任何體液因素作用于β-受體而致的血管擴張。此外，它也作用于血小板攝取血清素，作用于脂肪酸和前列腺素代謝。它可促發(fā)或加重充血性心衰、心肌傳導(dǎo)障礙或哮喘，于某些病人，尤為先前有冠心病病人，突然撤藥可致心絞痛。副作用并非劑量依賴性的，有的可發(fā)生于用量極小時。一般開始用小量，40～60mg/kg體重，分次應(yīng)用，漸增到200mg/kg體重。半減期為3～6h；停藥后其作用仍可維持24～48h，血漿濃度峰值于口服后90min下降。用藥期間，其脈搏不應(yīng)降到60次/min以下。

3.心理治療　偏頭痛病人常有焦慮，神經(jīng)官能癥性憂郁反應(yīng)，仔細分析，這種病人的頭痛與心理和情緒應(yīng)激有關(guān)。故心理治療甚為重要。