《臨床基礎(chǔ)檢驗學(xué)》 四、本周蛋白尿檢查

本周蛋白尿（Bence-Jones proteinyuria，BJP）實質(zhì)為免疫球蛋白輕鏈或其聚合體從尿中排出。其特性為將尿液在PH4.5-5.5,56C0條件下加熱出現(xiàn)白色混濁及凝固，100攝影氏度煮沸后混濁消失或明顯減退，再冷卻時又可重新凝固，枚又稱凝溶蛋白，免疫球蛋白的輕鏈單體分子量為2.3萬，二聚體分子量為4.6萬。蛋白電泳時可在α2至γ球蛋白區(qū)帶間的某個部位出現(xiàn)M區(qū)帶，大多位于γ區(qū)帶及β-γ區(qū)帶之間。用已知抗κ和抗λ抗血清可進一步將其分型。BJP可通過腎小球濾過膜濾出，若其量超進近曲小管所能吸收的極限，則從尿中排出，在尿中排出率多于白蛋白。腎小管對BJP具有重吸收及異化作用，當(dāng)BJP通過腎排泄時，可抑制腎小管對其他蛋白成分的重吸收，并可損害近曲、遠(yuǎn)曲小管，因而導(dǎo)致腎功能障礙及形成蛋白尿，同時有白蛋白及其他蛋白成分排出。

[方法學(xué)評價]加熱凝固法不第三一般需尿中BJP大于0.3g/L，有時甚至高達2g/L且必須在合適的PH下才能檢出。如尿中存在其它蛋白如白、球蛋白時，加酸后可出現(xiàn)沉淀，煮沸時沉淀不再溶解，影響判斷結(jié)果。當(dāng)BJP濃度過高時加熱至沸騰，沉淀也可不再溶解。目前多用對甲苯磺酸法過篩。靈感度高。如尿中存在白蛋白不沉淀布鞋球蛋白大于5g/L可出現(xiàn)假陽性。用乙酸纖維膜或聚丙烯酰胺凝膠電泳對BJP的陽性檢出率可達97%，但如尿中含量較低。則需預(yù)先濃縮。為便于分析常需同時作病人及正常人血清蛋白電泳及濃縮后的尿液電泳。MB、溶菌酶、游離重鏈、運鐵蛋白、脂蛋白或多量細(xì)菌沉淀物也可出現(xiàn)類似于M的區(qū)帶，此時必須量進一步用特異輕鏈抗血清進行免疫雙擴散或電泳，根據(jù)產(chǎn)生的抗原抗體沉淀物來區(qū)別。此外可用κ/λ比值協(xié)助對多發(fā)性骨髓瘤的輕鏈分型進行判斷。

[臨床意義] 約35-65%多發(fā)性骨髓瘤的病例尿中可出現(xiàn)BJP且多為λ型。早期BJP可呈間歇性排出，半數(shù)病例每日大于4克，最多達90克。在血性腹水或其它體液中也可查出。巨球蛋白血癥患者也可出現(xiàn)BJP尿。重鏈病中μ鏈病也可有BJP尿。此外淀粉樣變性惡性淋巴瘤、慢淋白血病、轉(zhuǎn)移癌、慢性腎炎、腎盂腎炎、腎癌等患者尿中也偶見BJP，其機制還不清楚，可能與尿中存在免疫球蛋白碎片有關(guān)，在體外實驗已證明，奇異變形桿菌右以分解免疫球蛋白布而產(chǎn)生IG碎片，這可能是某些腎盂腎炎病人尿中出現(xiàn)BJP的一個原因?！傲夹浴眴慰寺∶庖咔虻鞍籽Y中約20%病例可查出BJP，但尿中含量低，多數(shù)小于60mg/L。經(jīng)長期觀察即使是隱定數(shù)年的良性BJP患者，仍有發(fā)展為多發(fā)性骨髓瘤或淀粉樣變性病可能性。動態(tài)觀察BJP有助了解是否伴有腎功能不全。BJP產(chǎn)生水平?？煞从钞a(chǎn)生BJP的單克隆細(xì)胞數(shù)，因此其測定對骨髓瘤病程觀察和判斷化療效果等都有一定意義。