《臨床營養(yǎng)學》 17.3　微量元素、礦物質與貧血

17.3.1　缺銅性貧血

由于缺銅常與缺乏其他營養(yǎng)素同時存在，且癥狀較輕，所以報道較少。

銅是體內(nèi)微量元素之一，在人體內(nèi)主要分布于肝、心、脾、腎、腦和血液中，其中約10%儲存于肝內(nèi)。銅為構成含銅酶的生要成分。這些酶的主要功能是參與氧化還原反應、組織呼吸、鐵的吸收和利用、紅細胞生成、保持骨骼和膠原組織正常結構的功能等。銅主要在十二指腸近端吸收。食物中的銅僅約1/3被吸收，其吸收受食物成分影響，如鋅、鎘、硫酸鹽、植酸鹽等可干擾或妨礙銅的吸收。除一部分銅以肝銅蛋白的形式儲存于肝內(nèi)外，另一部分合成銅藍蛋白，輸送入血液以滿足各器官組織對銅的需要。銅主要從消化道排出，以膽汁及消化液中排出最多。

牛肝、紫菜、黃豆、核桃、花生、豬肝等含銅量較高，雞蛋、谷類、蔬菜含銅量低，牛乳及人乳含銅量更低(分別僅0.03mg及0.05mg·100ml-1).銅的攝入量成人為1.55mg·d-1,小兒為0.09 mg·kg-1·d-1。

（1）病因

①攝入不足：嬰兒雖自母體得來一定量的銅，可供生后6個月的需要。但由于人乳及牛乳含銅量低，所以嬰兒是處于銅缺乏的邊緣狀態(tài)。消化道手術后或早產(chǎn)兒長期用靜脈營養(yǎng)均可引起銅缺乏。營養(yǎng)不良者常并發(fā)本病。

②吸收障礙：如慢性腹瀉伴有低蛋白血癥者，長期口服大劑量鋅或堿性藥物時，均可發(fā)生本病。

③生長發(fā)育：未成熟兒生長發(fā)育快，體內(nèi)銅儲量不足，如攝入量不足，常可于3個月時即發(fā)病。

（2）發(fā)病機理 銅缺乏所致的臨床表現(xiàn)主要與含銅酶活力降低，其中尤其是銅藍蛋白（銅氧化酶）降低有關。銅藍蛋白含有血漿中96%的銅，銅藍蛋白可促進鐵的吸收和使肝內(nèi)儲鐵的釋放。因而缺銅時，產(chǎn)生缺鐵樣的血紅素合成減少而形成低色素性小細胞性貧血。但骨髓中環(huán)形鐵粒幼紅細胞增加，鐵劑治療無效。

銅有促進中性粒細胞的分裂和增殖作用，銅缺乏可引起骨髓中性粒細胞成熟代謝障礙，壽命縮短而導致中性粒細胞減少。

含銅氧化酶有維持血管纖維蛋白和膠原纖維結構的完整性作用。缺銅時，血管可廣泛性擴張或因彈力纖維層破裂而致血管破裂。

單胺氧化酶等有維持結締組織的骨髓膠原纖維穩(wěn)定性的作用。缺銅時此酶活力降低可引起骨髓的病理改變而致X線表現(xiàn)異常。

酪氨酸酶催化酪氨酸轉變?yōu)槎喟偷淖饔?。后者與黑色素合成有關，缺銅時，此酶活性降低。黑色素合成減?

■［此處缺少一些內(nèi)容］■

作以下檢查：

①血漿銅藍蛋白：新生兒時銅藍蛋白含量很低，以后逐漸增高，至12歲時達成人水平。成人正常值為250～370mg·L-1，〈150mg·L-1提示缺銅。

②血清銅：小兒血清銅的正常值為12～21μmol·L-1,