《默克家庭診療手冊》 尿崩癥

尿崩癥是一種由于缺乏抗利尿激素而引起的一種疾病，其特征是高度口渴（多飲）且排出大量稀釋性的低比重尿。

患尿崩癥時抗利尿激素（血管加壓素）分泌減少。該激素生理狀況下限制機體產(chǎn)生太多的尿，與其他垂體激素不同，它產(chǎn)生于下丘腦，貯存在垂體后葉并由此釋放入血液。如激素水平正常而腎臟對激素不敏感，也可發(fā)生尿崩癥（所謂腎源性尿崩癥）（見第126節(jié)）。

【病因】

尿崩癥有多種病因。其一為下丘腦功能失常和抗利尿激素產(chǎn)生減少。其二是垂體無法將激素釋放入血。其他還有：下丘腦或垂體手術(shù)損傷，顱腦外傷，尤其是顱底骨折，腫瘤，結(jié)節(jié)病或結(jié)核病，腦動脈瘤或動脈阻塞導(dǎo)致腦炎或腦膜炎及少見的組織細(xì)胞增多癥（漢-許-克氏綜合征）。

少數(shù)人有極度口渴的精神癥狀，大量飲水，排尿顯著增多，與尿崩癥相似，但夜間排尿不醒。長期大量飲水可導(dǎo)致機體對抗利尿激素敏感性下降。

【癥狀】

尿崩癥可逐漸或突然發(fā)病，可見于任何年齡。往往唯一的癥狀是極度口渴和大量排尿。病人大量飲水每天４０００～４００００ｍｌ，以補充尿中丟失的液體量，如果丟失的量不能及時補充，則很快出現(xiàn)脫水，發(fā)生低血壓和休克。病人夜間也頻繁大量排尿。

【診斷】

出現(xiàn)多尿，就應(yīng)懷疑尿崩癥。首先檢測尿糖，排除其他疾病引起的多尿癥（糖尿?。?。血液檢查可發(fā)現(xiàn)多種電解質(zhì)水平異常。

禁水試驗最簡單又可靠。試驗期間不允許飲水，可能發(fā)生嚴(yán)重脫水，故應(yīng)在醫(yī)務(wù)室或其他醫(yī)療場所進(jìn)行。定時測定尿量、血電解質(zhì)（鈉）水平及體重。一旦出現(xiàn)血壓明顯降低或心率增快或體重下降超過5％時，停止試驗并注射抗利尿激素。如果病人對激素敏感，則尿量減少，血壓回升，心跳正常，尿崩癥診斷成立。

【治療】

各種原因引起的尿崩癥均應(yīng)治療。血管加壓素或乙酰纖維加壓素及抗利尿激素噴霧劑經(jīng)鼻腔給藥，每天噴霧數(shù)次，保持尿量正常，過量使用可導(dǎo)致水潴留、水腫及其他不良反應(yīng)。即將進(jìn)行手術(shù)的病人和昏迷者可注射抗利尿激素。某些藥物如氯磺丙脲、氨甲酰氮卓、祛酯乙酰及利尿劑（噻嗪類）能刺激抗利尿激素產(chǎn)生。上述藥物可能完全消除嚴(yán)重尿崩癥的臨床癥狀。