《默克家庭診療手冊(cè)》 特發(fā)性血小板減少性紫癜

本病是一種不明原因的血小板減少伴出血。

本病病因不明(特發(fā)性)，但可能有自身免疫機(jī)制參與，血小板被抗體破壞，盡管骨髓代償性加快血小板生成，還是不能滿足需要。

兒童常在病毒感染后發(fā)病，數(shù)周或數(shù)月后自行恢復(fù)。

【癥狀和診斷】

癥狀可突然出現(xiàn)(急性)或緩慢出現(xiàn)(慢性)，包括皮膚上大頭針大小的出血點(diǎn)，不明原因瘀斑，牙齦或鼻腔出血，大便帶血等。如果病人血小板減少，又能肯定是由于破壞過(guò)多而非骨髓生成減少所致，排除其他原因引起的血小板減少，則診斷成立。

【治療】

成年人的治療先用大劑量腎上腺皮質(zhì)激素抑制免疫反應(yīng)，激素能增加血小板數(shù)量但可能維持時(shí)間很短，激素有許多副作用，應(yīng)盡快減量。有時(shí)也需要免疫抑制劑如硫唑嘌呤。如藥物治療無(wú)效或病情復(fù)發(fā)，脾臟切除對(duì)大多數(shù)人都是有效的。

急性嚴(yán)重出血的病人可靜脈用大劑量免疫球蛋白或抗Rh因子(用于Rh陽(yáng)性病人)治療，這些藥也可長(zhǎng)期用，特別是兒童，可以提高血小板數(shù)量，防止出血。