《默克家庭診療手冊》 急性淋巴細(xì)胞白血病

急性淋巴細(xì)胞(淋巴母細(xì)胞)白血病是一種危及生命的疾病，其正常情況下能發(fā)育為淋巴細(xì)胞的細(xì)胞發(fā)生惡變，并迅速取代骨髓中的正常細(xì)胞。

急性淋巴細(xì)胞白血病是兒童最常見的惡性腫瘤，占15歲以下兒童全部腫瘤的25％。多累及3～5歲兒童，亦累及青少年，較少累及成年人。

正常可發(fā)育為淋巴細(xì)胞的早期未成熟細(xì)胞發(fā)生惡變。這些白血病細(xì)胞在骨髓中積聚，破壞并取代正常造血細(xì)胞。它們可釋放到血中并到達(dá)肝、脾、淋巴結(jié)、腦、腎以及生殖器官，在這些部位能繼續(xù)生長和繁殖。它們能激惹腦膜引起腦膜炎，亦能引起貧血、肝、腎功能衰竭以及其他器官損害。

【癥狀】

初始癥狀一般是由于骨髓不能產(chǎn)生足夠的正常血細(xì)胞。這類癥狀包括乏力和氣短(貧血所致)；感染和發(fā)熱(正常白細(xì)胞減少所致)，以及出血(血小板減少所致)。一些病人，嚴(yán)重感染可能是首發(fā)癥狀；而另一些病人起病可較隱匿，出現(xiàn)進行性乏力、疲倦和蒼白。出血可表現(xiàn)為鼻衄、牙齦出血、皮膚紫癜以及刷牙后出血。顱內(nèi)的白血病細(xì)胞可引起頭痛、嘔吐和煩躁，而骨髓中的白血病細(xì)胞可引起骨和關(guān)節(jié)疼痛。

【診斷】

常用血液檢驗如全血細(xì)胞計數(shù)(見第152節(jié))能提供病人患有白血病的第一個證據(jù)。白細(xì)胞總數(shù)可以降低、正常或增高，但紅細(xì)胞和血小板數(shù)量幾乎均有降低。更重要的是，顯微鏡下可見到血液標(biāo)本中出現(xiàn)有未成熟白細(xì)胞(原始細(xì)胞)。由于正常血中無原始細(xì)胞，它們的出現(xiàn)即為白血病診斷所需要的依據(jù)。然而，必須進行骨髓活檢(見第152節(jié))以證實診斷，并確定白血病的分型。

【預(yù)后和治療】

在白血病無有效治療之前，大多數(shù)急性白血病患者均在診斷后4個月內(nèi)死亡。目前，許多病人已能治愈。約90％以上的急性淋巴細(xì)胞白血病患者(多為兒童)給予一個療程的化學(xué)治療即能使病情獲得控制(緩解)。許多病人會復(fù)發(fā)，但50％的兒童病例經(jīng)治療5年后可仍無白血病復(fù)發(fā)跡象。3～5歲兒童預(yù)后最好；20歲以上者預(yù)后較差。初診白細(xì)胞計數(shù)低于25000/μl的兒童或成人患者預(yù)后較好，白細(xì)胞計數(shù)增高者預(yù)后較差。

治療的目標(biāo)是通過摧毀白血病細(xì)胞以獲得完全緩解。此時，正常細(xì)胞能在骨髓中重新生長。接受化療者需住院數(shù)天或數(shù)周，這將視骨髓恢復(fù)的快慢而定。在正常骨髓功能恢復(fù)之前，病人可能需要輸血以糾正貧血，輸注血小板以治療出血，以及使用抗生素以治療感染。

治療常用數(shù)種藥物的聯(lián)合化學(xué)治療，每一劑量的藥物在數(shù)天或數(shù)周內(nèi)被反復(fù)給予。聯(lián)合化療方案用藥有口服強的松，每周一次長春新堿，以及靜脈給予蒽環(huán)類抗生素或門冬酰胺酶。其他藥物尚在研究之中。

治療顱內(nèi)白血病常用甲氨蝶呤直接注入腦脊液中，并給予顱腦放療。即使醫(yī)生無明確證據(jù)表明顱內(nèi)有腫瘤播散，也常給予局部的某種治療。

以摧毀白血病細(xì)胞為目的的初次強化化療完成后數(shù)周或數(shù)月，即應(yīng)開始再次治療(鞏固化療)以殺滅任何殘存的白血病細(xì)胞。治療一般需持續(xù)2～3年。有些療程可能短些。

白血病細(xì)胞在治療后可重新出現(xiàn)(復(fù)發(fā))，常出現(xiàn)在骨髓、腦及睪丸。骨髓中白血病復(fù)發(fā)常較嚴(yán)重?；熜柚匦麻_始，盡管大多數(shù)病人對化療有反應(yīng)，但再復(fù)發(fā)的危險性很大。骨髓移植為這類病人提供了最好的治愈機會，但只有當(dāng)能獲得組織配型完全相合的骨髓供者時，才能進行這種治療。這種供者幾乎都來自病人近親(見第170節(jié))。顱內(nèi)白血病復(fù)發(fā)一般用化療藥物作椎管內(nèi)注射，每周1～2次。睪丸白血病復(fù)發(fā)的治療可用化學(xué)治療加放射治療。