《默克家庭診療手冊(cè)》 X連鎖丙種球蛋白缺乏癥

X-連鎖丙種球蛋白缺乏癥(Bruton丙種球蛋白缺乏癥)只在男孩發(fā)病，由于X染色體缺陷導(dǎo)致B淋巴細(xì)胞減少或缺乏，以及抗體水平很低。患該病的嬰兒可出現(xiàn)肺、鼻竇和骨的感染，通常由嗜血桿菌和鏈球菌引起，可發(fā)生少見(jiàn)的腦部病毒感染。然而，感染常常在嬰兒6個(gè)月以后才出現(xiàn)，因?yàn)槟阁w留在嬰兒血液中的保護(hù)性抗體可維持到這段時(shí)間。如果患X-連鎖丙種球蛋白缺乏癥的兒童接種脊髓灰質(zhì)炎活疫苗(口服疫苗)，則可能發(fā)生脊髓灰質(zhì)炎，他們也可發(fā)生關(guān)節(jié)炎。

這種病人可終止注射或輸入免疫球蛋白，以提供抗體和預(yù)防感染。只要出現(xiàn)細(xì)菌性感染就應(yīng)給予抗生素。盡管采取這些措施，很多患兒仍要發(fā)生慢性鼻竇和肺部感染，并有發(fā)生癌癥的傾向。