《神經(jīng)精神疾病診斷學(xué)》 三十四、Horton氏綜合征

又稱，Horton氏頭痛，叢集性頭痛。

【病因和機(jī)理】

病因尚不明，一般認(rèn)為是顱內(nèi)、顱外血管擴(kuò)張所致。Horton氏認(rèn)為此種類型頭痛與組織胺關(guān)系密切，它曾對(duì)此病患者在間歇期內(nèi)皮下注射組織胺試驗(yàn)表明，60%的患者可誘發(fā)頭痛發(fā)作，并且血中組織胺之增高和消退均非常迅速，提示與急劇頭痛發(fā)作有關(guān)。

【臨床表現(xiàn)】

本病頭痛特點(diǎn)是頭痛發(fā)作似成群而來(lái)，表現(xiàn)為一連串密集的頭痛發(fā)作。發(fā)作呈周期性，無(wú)前驅(qū)癥狀。發(fā)作時(shí)疼痛從一側(cè)眼窩周圍開(kāi)始，急速擴(kuò)展至額顳部，嚴(yán)重時(shí)可涉及對(duì)側(cè)。呈搏動(dòng)性，兼有鉆痛或灼痛，可于睡眠中痛醒。特征性的伴發(fā)癥狀有:顏面潮紅、出汗、患側(cè)流淚、結(jié)膜充血、鼻塞。除顳淺動(dòng)脈怒張外，尚有患側(cè)瞳孔縮小，眼瞼下垂等不全性Horner氏綜合征。

每天可發(fā)作1～2次，每次發(fā)作持續(xù)時(shí)間約數(shù)十分鐘至2～3小時(shí)，發(fā)作快消失的也快，緩解時(shí)間很長(zhǎng)。患者很少有后遺的疲乏或嗜睡情況，頭痛每天有規(guī)律地在大致相同的時(shí)間發(fā)生，常于午后或凌晨發(fā)作。飲酒或硝酸甘油可以激發(fā)頭痛發(fā)作。頭痛常局限于同一側(cè)。

【鑒別診斷】

（一）偏頭痛（migraine）　頭能開(kāi)始表現(xiàn)為一側(cè)眶上、眶后或額顳部位的鈍痛，強(qiáng)度增長(zhǎng)時(shí)具有搏動(dòng)性質(zhì)，爾后持續(xù)為一種劇烈的固定痛，并擴(kuò)展至整個(gè)半側(cè)頭部，甚至上頸部?；颊呙嫔n白，常伴有惡心，嘔吐，頭痛通常為一整天，常為睡眠所終止。頭痛前往往有前驅(qū)癥狀，且多為雙側(cè)性，一般在青春期發(fā)病，多有家族史。血中組織胺稍有增高而五羥色胺（5-HT）顯著降低。

（二）Sluder氏顱—面血管性疼痛　大多發(fā)生于男性，表現(xiàn)單側(cè)固定的陣發(fā)性頭痛，累及眼眶及其上下區(qū)域而不超越至對(duì)側(cè)，伴有植物神經(jīng)及血管—分泌癥狀如Horner氏征、結(jié)膜充血、流淚、鼻堵及單側(cè)流鼻涕等。無(wú)大腦皮質(zhì)癥狀。發(fā)展有特殊性，3～6周內(nèi)每日或數(shù)日發(fā)作一次，繼而完全緩解數(shù)日或數(shù)年，然后復(fù)發(fā)。

（三）基底動(dòng)脈型偏頭痛（basilar migraine）　常見(jiàn)于青年女性，與月經(jīng)關(guān)系密切。發(fā)作突然，前驅(qū)癥狀包括視覺(jué)先兆：閃光、閃輝性暗點(diǎn)、偏盲或短暫性黑蒙。或有前庭功能紊亂、聽(tīng)力減低或喪失，且可伴有小腦癥狀，出現(xiàn)眩暈、耳鳴、共濟(jì)失調(diào)、構(gòu)音不良等。先兆持續(xù)數(shù)分鐘至半小時(shí)后出現(xiàn)枕部劇痛，常為跳痛、多伴有植物神經(jīng)癥狀如惡心、嘔吐等。有時(shí)尚能出現(xiàn)短暫的意識(shí)障礙。此種頭痛是一種彌散性血管運(yùn)動(dòng)功能紊亂。