聽(tīng)神經(jīng)病

作者：韓張　倪道鳳

聽(tīng)神經(jīng)?。╝uditory neuropathy，AN）是近年來(lái)逐漸為人們所認(rèn)識(shí)的一種有

特殊臨床表現(xiàn)的聽(tīng)力損傷，其診斷、處理皆有別于一般的感音神經(jīng)性聾。Worthin

gton等［1］1980年報(bào)道了4例患者，他們都有可測(cè)得純音聽(tīng)閾，但引不出聽(tīng)性腦干

反應(yīng)（auditory brainstem response，ABR）。此后，又有學(xué)者報(bào)道相似病例［2

，3］，其中Kraus等［3］最早注意到這類患者的言語(yǔ)識(shí)別率不成比例地低于純音

聽(tīng)閾，后來(lái)進(jìn)一步發(fā)現(xiàn)這類患者耳蝸微音電位和誘發(fā)性耳聲發(fā)射多正常。1993年B

erlin等［4］首先在2例患者中發(fā)現(xiàn)誘發(fā)性耳聲發(fā)射對(duì)側(cè)抑制消失，并提出了一個(gè)

“Ⅰ型傳入神經(jīng)元病”的概念。1996年Starr等［5］首次將其命名為聽(tīng)神經(jīng)病，1

998年Doyle等［6］報(bào)道了8例聽(tīng)神經(jīng)病患兒。這種病變表現(xiàn)也引起了國(guó)內(nèi)學(xué)者的關(guān)

注，顧瑞等［7］于1992年報(bào)道了16例中樞性低頻感音神經(jīng)性聽(tīng)力減退，根據(jù)聽(tīng)覺(jué)

電生理檢查結(jié)果，應(yīng)有部分患者符合聽(tīng)神經(jīng)病的診斷；1999年梁鳳和等［8］報(bào)道

了17例。

臨床特點(diǎn)

聽(tīng)神經(jīng)病發(fā)病率較低，且多自幼年起病。1999年Rance等［9］在5199例新生

兒期有聽(tīng)力損傷高危因素的嬰幼兒和青少年中檢出109例ABR異常，其中12例引不出

ABR，但微音電位正常，即聽(tīng)神經(jīng)病在這組高危嬰幼兒中的發(fā)病率約為0.23%。St

arr等［5］報(bào)道的10例成人患者均為散發(fā)病例，雖然就診時(shí)患者年齡跨度較大，但

都是自嬰幼兒或青少年期起病。聽(tīng)神經(jīng)病發(fā)病率無(wú)性別差異。

1．病史：大多數(shù)患者主訴雙耳聽(tīng)不清說(shuō)話聲，存有不同程度的言語(yǔ)交流困難

，少數(shù)病例伴有耳鳴等，且多自幼年起病。均無(wú)耳毒性及噪聲接觸史，可有耳聾家

族史。

2．純音及言語(yǔ)測(cè)聽(tīng)：聽(tīng)神經(jīng)病患者的純音聽(tīng)閾呈輕、中度感音神經(jīng)性聾，并

呈現(xiàn)明顯的個(gè)體差異。聽(tīng)力圖可以是以低頻損失為主的上升型，也可以是為以高頻

損失為主的下降型，還可以為平坦型曲線，但以低頻感音神經(jīng)性聾較多，Soliman

等［10］和顧瑞等［7］分別報(bào)道了一組病例，其純音聽(tīng)閾都以低頻損失為主。言

語(yǔ)聽(tīng)力差是聽(tīng)神經(jīng)病的一個(gè)重要特點(diǎn)，患者言語(yǔ)識(shí)別率常不成比例地低于純音聽(tīng)閾

，Starr等［11］和Zeng等［12］推測(cè)言語(yǔ)識(shí)別能力差與聽(tīng)神經(jīng)非同步化放電有關(guān)

。Rance等［9］則認(rèn)為是到達(dá)更高位中樞的聽(tīng)覺(jué)信號(hào)發(fā)生語(yǔ)音畸變所致。

3．ABR：ABR引不出反應(yīng)是聽(tīng)神經(jīng)病最重要的特征之一。ABR無(wú)反應(yīng)的原因包括

：①?zèng)]有神經(jīng)活動(dòng)；②神經(jīng)傳導(dǎo)阻滯；③聽(tīng)神經(jīng)纖維非同步化放電或同步化放電遭

到破壞［1］。從聽(tīng)神經(jīng)病患者存有可定量測(cè)定的聽(tīng)力，即有一定的神經(jīng)沖動(dòng)傳入

來(lái)看，第3種情況可能性較大。而導(dǎo)致有髓神經(jīng)纖維非同步化放電最常見(jiàn)的原因是

脫髓鞘。

4．誘發(fā)性耳聲發(fā)射及對(duì)側(cè)抑制：這里主要指瞬態(tài)聲誘發(fā)耳聲發(fā)射（transien

t evoked otoacoustic emission，TEOAE）和畸變產(chǎn)物耳聲發(fā)射（distortion pr

oduction otoacoustic emission，DPOAE），在聽(tīng)神經(jīng)病患者中，即使純音聽(tīng)閾表

現(xiàn)為重度感音神經(jīng)性聾，誘發(fā)性耳聲發(fā)射仍然可正?；蜉p度改變，同時(shí)微音電位也

多正常，這是聽(tīng)神經(jīng)病的又一個(gè)重要特點(diǎn)。正常人的誘發(fā)性耳聲發(fā)射存在對(duì)側(cè)抑制

，在測(cè)試中給對(duì)側(cè)耳加一定強(qiáng)度的白噪聲，TEOAE的振幅一般下降2～4dB［4］，

但在聽(tīng)神經(jīng)病患者中這種對(duì)側(cè)抑制現(xiàn)象消失。Berlin等［4］比較了1位聽(tīng)神經(jīng)病患

者與普通感音神經(jīng)性聾患者的TEOAE對(duì)側(cè)抑制結(jié)果，兩人雖有幾乎相同的純音聽(tīng)閾

，但聽(tīng)神經(jīng)病患者對(duì)側(cè)抑制現(xiàn)象消失。Berlin認(rèn)為可能的解釋有：①Ⅰ型聽(tīng)覺(jué)傳入

纖維非同步放電不足以激動(dòng)耳聲發(fā)射對(duì)側(cè)抑制；②僅僅依靠Ⅱ型聽(tīng)覺(jué)傳入纖維維持

某些頻率區(qū)正常的純音聽(tīng)閾；③初級(jí)聽(tīng)覺(jué)神經(jīng)元同步化放電受聽(tīng)覺(jué)傳出系統(tǒng)調(diào)控，

即傳出系統(tǒng)的功能障礙是疾病的首發(fā)因素。由于白噪聲并不能使聽(tīng)覺(jué)通路神經(jīng)元同

步化放電，說(shuō)明耳聲發(fā)射對(duì)側(cè)抑制反射弧的激動(dòng)并不需要聽(tīng)覺(jué)傳入系統(tǒng)同步化放電

。聽(tīng)神經(jīng)病患者在有足夠聲刺激傳入的情況下對(duì)側(cè)抑制現(xiàn)象消失，提示腦干聽(tīng)覺(jué)通

路或聽(tīng)覺(jué)傳出系統(tǒng)存在病變，第3種可能性并不能輕易排除。另外還要注意可能出

現(xiàn)的繼發(fā)性耳聲發(fā)射引不出，所以必要時(shí)應(yīng)同時(shí)檢測(cè)耳聲發(fā)射和微音電位［13］。

5．中、長(zhǎng)潛伏期反應(yīng)：聽(tīng)神經(jīng)病患者中、長(zhǎng)潛伏期反應(yīng)有明顯的個(gè)體差異，

Starr等［5］報(bào)道的成人病例中約半數(shù)可引出，這可能是由于中、長(zhǎng)潛伏期反應(yīng)

的檢測(cè)并不嚴(yán)格要求神經(jīng)元的同步化放電。

6．聲導(dǎo)抗測(cè)試：聽(tīng)神經(jīng)病患者的鼓室導(dǎo)抗圖均呈“A”型，提示中耳功能正常

；鐙骨肌反射引不出。Berlin等［4］2例感音神經(jīng)性聾患者的比較發(fā)現(xiàn)，他們有

著幾乎相同的純音聽(tīng)閾，都為2kHz處正常，但聽(tīng)神經(jīng)病患者鐙骨肌反射引不出，

其對(duì)照則可引出，而按一般理解，其至少應(yīng)在2kHz處可以引出。與耳聲發(fā)射對(duì)側(cè)

抑制相似，鐙骨肌反射的激動(dòng)并不依賴于聽(tīng)覺(jué)傳入纖維的同步化排放，聽(tīng)神經(jīng)病患

者在有一定聽(tīng)覺(jué)傳入信號(hào)的情況下仍引不出鐙骨肌反射，提示聽(tīng)覺(jué)腦干通路存在病

變。

病變部位

聽(tīng)神經(jīng)病的病變部位尚未確定。由于ABR的Ⅰ波是由耳蝸內(nèi)聽(tīng)神經(jīng)纖維發(fā)生的

，Starr等［5］根據(jù)聽(tīng)神經(jīng)病患者ABR引不出反應(yīng)推測(cè)病變可能發(fā)生于聽(tīng)神經(jīng)的遠(yuǎn)

端部分，包括內(nèi)毛細(xì)胞，螺旋神經(jīng)節(jié)細(xì)胞，兩者之間的突觸連接及耳蝸內(nèi)的聽(tīng)神經(jīng)

纖維。

Harrison等［14］利用卡帕損傷灰鼠(chinchilla)耳蝸內(nèi)毛細(xì)胞而外毛細(xì)胞基

本不受累的特性，以期建立聽(tīng)神經(jīng)病的動(dòng)物模型。他用純音誘發(fā)的下丘單細(xì)胞電反

應(yīng)閾值代表純音聽(tīng)閾，將其與ABR相比較，發(fā)現(xiàn)ABR閾值不成比例地高于純音閾值。

這與聽(tīng)神經(jīng)病患者純音聽(tīng)閾與ABR不協(xié)調(diào)相似。但該模型畢竟引出了ABR波形，與聽(tīng)

神經(jīng)病不符，但可以說(shuō)明僅僅有內(nèi)毛細(xì)胞的損傷不足以解釋聽(tīng)神經(jīng)病的所有表現(xiàn)。

Ⅰ型螺旋神經(jīng)節(jié)細(xì)胞與內(nèi)毛細(xì)胞連接的解剖結(jié)構(gòu)特點(diǎn)有利于神經(jīng)元同步化放電

［11］。在聽(tīng)神經(jīng)病中是否存在由于細(xì)胞連接結(jié)構(gòu)的破壞而使神經(jīng)元放電喪失了時(shí)

間鎖定(time lock)，進(jìn)而導(dǎo)致ABR引不出和言語(yǔ)聽(tīng)力下降的可能性？另外，兩者突

觸連接的病變，從理論上分析，同樣可以產(chǎn)生聽(tīng)神經(jīng)病的表現(xiàn)。內(nèi)毛細(xì)胞合成及釋

放遞質(zhì)的非同步化，必然導(dǎo)致神經(jīng)沖動(dòng)排放的非同步化。

外毛細(xì)胞是產(chǎn)生聽(tīng)力所必須的，但其與內(nèi)毛細(xì)胞的關(guān)系，及與之相連的Ⅱ型傳

入神經(jīng)纖維功能至今未明，故它在聽(tīng)神經(jīng)病中扮演的角色還難以定論。雖然誘發(fā)性

耳聲發(fā)射和微音電位提示外毛細(xì)胞微機(jī)械活動(dòng)和發(fā)生感受器電位功能正常，但并不

能排除其他諸如神經(jīng)遞質(zhì)合成、釋放、外毛細(xì)胞與Ⅱ型節(jié)細(xì)胞突觸連接等的異常。

但目前這些都缺乏相應(yīng)的檢測(cè)手段。

Starr等［5］報(bào)道的10例成人病例中，8例在聽(tīng)力損傷若干年后出現(xiàn)了不同程

度的外周神經(jīng)病表現(xiàn)；有人報(bào)道［15-17］患有遺傳性運(yùn)動(dòng)感覺(jué)神經(jīng)病的家系中，

部分成員出現(xiàn)聽(tīng)神經(jīng)病表現(xiàn)，提示病變累及聽(tīng)神經(jīng)。以上說(shuō)明聽(tīng)神經(jīng)病可能是一種

全身性神經(jīng)病變?cè)诼?tīng)覺(jué)系統(tǒng)的表現(xiàn)。Rance等［9］報(bào)道的12例聽(tīng)神經(jīng)病患兒中均未

發(fā)現(xiàn)外周神經(jīng)受累的表現(xiàn)，可能是病變發(fā)展需有一個(gè)過(guò)程。

另外，根據(jù)聽(tīng)神經(jīng)病的臨床表現(xiàn)存在明顯的個(gè)體差異特點(diǎn)，不排除同時(shí)存在兩

處或兩處以上病變的可能性。有些部位的病變?yōu)樗新?tīng)神經(jīng)病患者所共有，而另一

些部位的病變則為不同的患者所特有。

病因和病理

聽(tīng)神經(jīng)病只是一個(gè)功能性診斷，迄今尚未確定其病因。由于聽(tīng)神經(jīng)病多于嬰幼

兒和青少年期起病，故患者新生兒期及嬰幼兒期曾出現(xiàn)的疾病引起人們的高度重視

。目前認(rèn)為可能的病因有：①遺傳性疾病如Charcot-Marie-Tooth綜合征(包括

遺傳性運(yùn)動(dòng)感覺(jué)神經(jīng)?、裥图阿蛐?和費(fèi)里德賴希共濟(jì)失調(diào)；②免疫性疾病如格林

-巴利綜合征；③感染性疾病如麻疹、腦膜炎；④毒性物質(zhì)代謝性疾病如新生兒期

高膽紅素血癥；⑤各種原因如新生兒肺透明膜病、肺炎等造成的缺氧；⑥無(wú)明顯誘

因。這其中以新生兒高膽紅素血癥尤為引人注目，Rance等［9］普查的12例聽(tīng)神經(jīng)

病患兒中，6例曾出現(xiàn)新生兒高膽紅素血癥，血清膽紅素濃度超過(guò)350μmol/L，另

外Berlin等［18］報(bào)道的5例聽(tīng)神經(jīng)病患兒也均出現(xiàn)了新生兒高膽紅素血癥。

高膽紅素血癥患兒的ABR既可以表現(xiàn)為反應(yīng)閾值的升高，也可以表現(xiàn)為Ⅰ-Ⅴ波

潛伏期延長(zhǎng)，提示膽紅素可以同時(shí)影響外周和中樞聽(tīng)覺(jué)系統(tǒng)。Gunn大鼠是一種極好

的急性高膽紅素血癥的動(dòng)物模型。高膽紅素血癥的Gunn大鼠表現(xiàn)為ABR異常，微音

電位正常，耳蝸核和斜方體的體積和細(xì)胞均明顯縮小［19，20］。但膽紅素導(dǎo)致聽(tīng)

覺(jué)系統(tǒng)損傷仍有不少待解決的問(wèn)題，如膽紅素能否損傷聽(tīng)神經(jīng)纖維？是作用于雪旺

細(xì)胞還是軸索？對(duì)內(nèi)、外毛細(xì)胞和螺旋神經(jīng)節(jié)細(xì)胞是否有損傷作用？對(duì)耳蝸支持細(xì)

胞和血管紋作用如何？膽紅素對(duì)聽(tīng)覺(jué)系統(tǒng)的損傷到何種程度會(huì)產(chǎn)生聽(tīng)神經(jīng)病的表現(xiàn)

？

部分聽(tīng)神經(jīng)病患者在聽(tīng)力損傷若干年后（平均10年）出現(xiàn)外周神經(jīng)病表現(xiàn)是本

病的又一令人費(fèi)解之處?？赡軐?dǎo)致聽(tīng)神經(jīng)病的病因除遺傳性和免疫性疾病外，其他

致病因素都是在短期內(nèi)可以得到控制的，如高膽紅素血癥、缺氧、感染等，那么它

們?yōu)槭裁匆谌舾赡旰蟛乓鹜庵苌窠?jīng)病變呢？有兩種可能的解釋：①除部分遺傳

性和免疫性疾病先后累及聽(tīng)神經(jīng)和外周神經(jīng)外，其他聽(tīng)神經(jīng)病與外周神經(jīng)病無(wú)相關(guān)

性，發(fā)生于同一患者純屬巧合；②聽(tīng)覺(jué)系統(tǒng)對(duì)上述致病因素更敏感，病變發(fā)展更迅

速。究竟如何解釋有待相關(guān)資料的進(jìn)一步積累。

由于缺乏相應(yīng)部位的病理活檢，故對(duì)聽(tīng)神經(jīng)病的病理改變知之甚少。目前認(rèn)為

聽(tīng)神經(jīng)纖維發(fā)生不均勻脫髓鞘的可能性較大，其根據(jù)有：①聽(tīng)神經(jīng)纖維不均勻脫髓

鞘可以解釋ABR引不出，及言語(yǔ)測(cè)聽(tīng)不成比例地低于純音測(cè)聽(tīng)；②患者伴有外周神

經(jīng)病表現(xiàn)，且都以脫髓鞘為病變基礎(chǔ)；③某些以脫髓鞘為主要病理表現(xiàn)的外周神經(jīng)

病累及聽(tīng)神經(jīng)可出現(xiàn)聽(tīng)神經(jīng)病的表現(xiàn)［15-17］；④某些中樞性原發(fā)性脫髓鞘疾病

如多發(fā)性硬化累及聽(tīng)覺(jué)通路可出現(xiàn)類似聽(tīng)神經(jīng)病的表現(xiàn)。Starr等［5］報(bào)道的10例

成人病例中，有8例在聽(tīng)力損傷若干年后出現(xiàn)了不同程度的外周神經(jīng)受累的表現(xiàn)，

其中3例是Charcot-Marie-Tooth綜合征，另5例僅有外周神經(jīng)傳導(dǎo)速度和腱反射異

常。Charcot-Marie-Tooth綜合征的病理變化以神經(jīng)脫髓鞘為主要表現(xiàn)，神經(jīng)傳導(dǎo)

速度下降及腱反射減弱也是神經(jīng)脫髓鞘的表現(xiàn)。但Pareyson等［21］報(bào)道了對(duì)81例

脫髓鞘性和21例軸索性外周神經(jīng)病共102例患者ABR的研究，其中44例出現(xiàn)異常，主

要表現(xiàn)為Ⅰ波潛伏期延長(zhǎng)，Ⅰ-Ⅲ間期延長(zhǎng)，少數(shù)為Ⅲ-Ⅴ間期延長(zhǎng)，未發(fā)現(xiàn)引不出

反應(yīng)的現(xiàn)象。如果聽(tīng)神經(jīng)病僅僅是聽(tīng)神經(jīng)纖維脫髓鞘的表現(xiàn)，那么這與脫髓鞘性外

周神經(jīng)病累及聽(tīng)神經(jīng)的病變有何不同？為什么有不同的ABR表現(xiàn)？聽(tīng)神經(jīng)纖維脫髓

鞘到何種程度方引不出ABR，到何種程度只引起ABR波潛伏期的延長(zhǎng)？聽(tīng)神經(jīng)脫髓鞘

是由于雪旺細(xì)胞內(nèi)髓鞘成分降解，還是由于雪旺細(xì)胞死亡所致，或著兩者兼有？由

于雪旺細(xì)胞屬于穩(wěn)定細(xì)胞，可以通過(guò)增生修復(fù)損傷，如果脫髓鞘是雪旺細(xì)胞死亡所

致，不可逆性聽(tīng)神經(jīng)病中是否存在某種機(jī)制抑制了雪旺細(xì)胞的再生？

治 療

目前對(duì)聽(tīng)神經(jīng)病尚缺乏十分有效的藥物治療，對(duì)于是否適合佩帶助聽(tīng)器和人工

耳蝸植入尚存有爭(zhēng)議。Starr等［5］認(rèn)為佩帶助聽(tīng)器對(duì)改善聽(tīng)神經(jīng)病患者的聽(tīng)力無(wú)

益，在某些情況下甚至產(chǎn)生負(fù)面效果。Rance等［9］的報(bào)道則積極得多，在15例佩

帶助聽(tīng)器的患兒中7例在使用1年后無(wú)改善，另8例患兒的言語(yǔ)識(shí)別和一般聽(tīng)覺(jué)反應(yīng)

都有明顯的改善，這至少表明聽(tīng)神經(jīng)病患兒存在通過(guò)佩帶助聽(tīng)器改善言語(yǔ)識(shí)別技巧

的可能。因此Rance推薦所有行為聽(tīng)閾異常的外周神經(jīng)病患兒都應(yīng)該佩帶助聽(tīng)器，

但這是否適用于成年人，尚待證實(shí)。

人工耳蝸植入可以明顯改善重度感音神經(jīng)性聾患者的言語(yǔ)識(shí)別能力，但聽(tīng)神經(jīng)

病大多數(shù)只表現(xiàn)為輕或中度感音神經(jīng)性聾，其預(yù)后較難預(yù)料。在聽(tīng)神經(jīng)纖維脫髓鞘

的情況下人工耳蝸植入的效果如何？Shepherd等［22］報(bào)道電刺激有髓鞘缺失的聽(tīng)

神經(jīng)，產(chǎn)生了可傳導(dǎo)的動(dòng)作電位；電刺激有髓鞘缺失的聽(tīng)神經(jīng)纖維也可引出ABR［

23］。但髓鞘缺失與不均勻脫髓鞘是不同的。Rance等［9］報(bào)道1例聽(tīng)神經(jīng)病患兒

人工耳蝸植入1年后，其言語(yǔ)識(shí)別能力沒(méi)有任何提高。該患兒未引出電刺激誘導(dǎo)的

ABR，提示聽(tīng)覺(jué)腦干水平存在病變，但這種情況可能并不出現(xiàn)于每位聽(tīng)神經(jīng)病患者

，所以目前還不能說(shuō)聽(tīng)神經(jīng)病是人工耳蝸植入的禁忌證。

值得注意的問(wèn)題

聽(tīng)神經(jīng)病的出現(xiàn)提示對(duì)于一些聽(tīng)覺(jué)檢查結(jié)果矛盾的感音神經(jīng)性聾患者及在高危

新生兒聽(tīng)力篩選中，有必要同時(shí)進(jìn)行ABR、TEOAE和DPOAE（和/或耳蝸微音電位）檢

查，以免漏診。

聽(tīng)神經(jīng)病的表現(xiàn)具有明顯的個(gè)體差異，這種個(gè)體差異的產(chǎn)生是由于病變不同還

是由于同一病變而程度不同，目前還無(wú)法確定。但這提醒我們?cè)谂R床中對(duì)于不同的

聽(tīng)神經(jīng)病患者應(yīng)根據(jù)其各自獨(dú)特的表現(xiàn)綜合分析，并采取不同的處理。

聽(tīng)神經(jīng)病的命名是否恰當(dāng)，其病因、病變部位、治療及預(yù)防等都是尚待解決的

問(wèn)題。

參 考 文 獻(xiàn)

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