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克羅恩病(CD)
1.臨床表現(xiàn):慢性起病、反復(fù)發(fā)作的右下腹或臍周腹痛、腹瀉,可伴腹部腫塊、腸瘺和肛門病變,以及發(fā)熱、貧血、體重下降、發(fā)育遲緩等全身癥狀。CD家族史有助于診斷。
2.影像學(xué)檢查:根據(jù)臨床表現(xiàn)確定作鋇劑小腸造影或鋇劑灌腸,必要時可結(jié)合進(jìn)行。可見多發(fā)性、節(jié)段性炎癥伴僵硬、狹窄、裂隙狀潰瘍、瘺管、假息肉形成及鵝卵石樣改變等。B超、CT、MRI檢查可顯示腸壁增厚、腹腔或盆腔膿腫等。
3.內(nèi)鏡檢查:內(nèi)鏡下可見節(jié)段性、非對稱性粘膜炎癥、縱行或阿弗他潰瘍、鵝卵石樣改變,可有腸腔狹窄和腸壁僵硬等,病變呈跳躍式分布。超聲內(nèi)鏡檢查有助于確定病變范圍和深度,發(fā)現(xiàn)腹腔內(nèi)腫塊或膿腫。
4.活檢:可見裂隙狀潰瘍、結(jié)節(jié)病樣肉芽腫、固有膜底部和粘膜下層淋巴細(xì)胞聚集,而隱窩結(jié)構(gòu)正常,杯狀細(xì)胞不減少,固有膜中量炎癥細(xì)胞浸潤及粘膜下層增寬。
5.切除標(biāo)本:可見腸管局限性病變、跳躍式損害、鵝卵石樣外觀、腸腔狹窄、腸壁僵硬等特征;鏡下除以上病變外,更可見透壁性炎癥、腸壁水腫、纖維化及系膜脂肪包繞病變腸段等改變,局部淋巴結(jié)亦可有肉芽腫形成。
此外,世界衛(wèi)生組織(WH0)結(jié)合CD的臨床、X線、內(nèi)鏡和病理表現(xiàn),推薦了6個診斷要點(diǎn)(見表1)。
表1WHO推薦的CD診斷要點(diǎn)
項 目 | 臨床表現(xiàn) | X線表現(xiàn) | 內(nèi)鏡表現(xiàn) | 活檢 | 切除標(biāo)本
①非連續(xù)性或節(jié)段性病變 | |+|+| |+
②鋪路石樣表現(xiàn)或縱行潰瘍 | |+|+| |+
③全壁性炎癥病變 |+|+|+| |+
|(腹塊)|(狹窄)|(狹窄)| |
④非干酪性肉芽腫 | | | |+|+
⑤裂溝、瘺管 |+|+| | |+
⑥肛門部病變 |+| | |+|+
在排除腸結(jié)核、阿米巴痢疾、耶爾森菌感染等慢性腸道感染、腸道淋巴瘤、憩室炎、缺血性腸炎及白塞(Behcet)病等疾病的基礎(chǔ)上,可按下列標(biāo)準(zhǔn)診斷CD。
1.具有WH0診斷要點(diǎn)①②③者為疑診,再加上④⑤⑥3項中之任何一項可確診。有第④項者,只要加上①②③3項中之任何兩項亦可確診。
2.根據(jù)臨床表現(xiàn),若影像學(xué)、內(nèi)鏡及病理表現(xiàn)符合,可以診斷為本病。
3.根據(jù)臨床表現(xiàn),若影像學(xué)或內(nèi)鏡表現(xiàn)符合,可以擬診為本病。
4.臨床表現(xiàn)符合為可疑,應(yīng)安排進(jìn)一步檢查。
5.初發(fā)病例、根據(jù)臨床、影像學(xué)或內(nèi)鏡表現(xiàn)及活檢改變難以確診時,應(yīng)隨訪觀察3~6個月。與腸結(jié)核混淆不清者應(yīng)按腸結(jié)核作診斷性治療,以觀后效。
二、疾病的活動度、嚴(yán)重度、病變范圍及并發(fā)癥診斷成立后,應(yīng)列出疾病的活動度、嚴(yán)重度、病變范圍、全身表現(xiàn)及并發(fā)癥。
1.活動度:CD活動指數(shù)(CDAI)可正確估計病情及評價療效。臨床上采用較為簡便實(shí)用的Harvey和Bradshow標(biāo)準(zhǔn)(簡化CDAI)(見表2)。
表2簡化CDAI計算法
1.一般情況 | O:良好;1:稍差;2:差;3:不良;4:極差
2.腹痛 |0:無;1:輕;2:中;3:重
3.腹瀉 | 稀便每日1次記1分
4.腹塊(醫(yī)師認(rèn)定)| O:無;1:可疑;2:確定;3:伴觸痛
5.并發(fā)癥(關(guān)節(jié)痛、虹膜炎、結(jié)節(jié)性紅斑、壞疽性膿皮病、阿弗他潰瘍、裂溝、新瘺管及膿腫等)| 每個1分
<4分為緩解期;5~8分為中度活動期;>9分為重度活動期
2.嚴(yán)重度:CD的嚴(yán)重度可參考CDAI作出??蓪o全身癥狀、腹部壓痛、包塊及梗阻者定為輕度;明顯腹痛、腹瀉、全身癥狀及并發(fā)癥者定為重度;界于其間者定為中度。
3.病變范圍,參考影像學(xué)及內(nèi)鏡檢查結(jié)果確定,如腸道病變可分為小腸型、結(jié)腸型和回結(jié)腸型。
4.全身表現(xiàn)及并發(fā)癥:腸外可有口、眼、關(guān)節(jié)、皮膚、泌尿及肝膽等系統(tǒng)受累;并發(fā)癥可有腸梗阻、瘺管、炎性包塊或膿腫、出血、腸穿孔等。
三、診斷舉例
CD小腸型、中度、活動期、肛周膿腫。
四、療效標(biāo)準(zhǔn)
1.臨床緩解:經(jīng)治療后臨床癥狀消失,X線或結(jié)腸鏡檢查發(fā)現(xiàn)炎癥趨于穩(wěn)定。
2.有效:經(jīng)治療后臨床癥狀減輕,X線或結(jié)腸鏡檢查發(fā)現(xiàn)炎癥減輕。
3.無效:經(jīng)治療后臨床癥狀、X線、內(nèi)鏡及病理檢查結(jié)果無改善。
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克羅恩病(CD)
1.臨床表現(xiàn):慢性起病、反復(fù)發(fā)作的右下腹或臍周腹痛、腹瀉,可伴腹部腫塊、腸瘺和肛門病變,以及發(fā)熱、貧血、體重下降、發(fā)育遲緩等全身癥狀。CD家族史有助于診斷。
2.影像學(xué)檢查:根據(jù)臨床表現(xiàn)確定作鋇劑小腸造影或鋇劑灌腸,必要時可結(jié)合進(jìn)行。可見多發(fā)性、節(jié)段性炎癥伴僵硬、狹窄、裂隙狀潰瘍、瘺管、假息肉形成及鵝卵石樣改變等。B超、CT、MRI檢查可顯示腸壁增厚、腹腔或盆腔膿腫等。
3.內(nèi)鏡檢查:內(nèi)鏡下可見節(jié)段性、非對稱性粘膜炎癥、縱行或阿弗他潰瘍、鵝卵石樣改變,可有腸腔狹窄和腸壁僵硬等,病變呈跳躍式分布。超聲內(nèi)鏡檢查有助于確定病變范圍和深度,發(fā)現(xiàn)腹腔內(nèi)腫塊或膿腫。
4.活檢:可見裂隙狀潰瘍、結(jié)節(jié)病樣肉芽腫、固有膜底部和粘膜下層淋巴細(xì)胞聚集,而隱窩結(jié)構(gòu)正常,杯狀細(xì)胞不減少,固有膜中量炎癥細(xì)胞浸潤及粘膜下層增寬。
5.切除標(biāo)本:可見腸管局限性病變、跳躍式損害、鵝卵石樣外觀、腸腔狹窄、腸壁僵硬等特征;鏡下除以上病變外,更可見透壁性炎癥、腸壁水腫、纖維化及系膜脂肪包繞病變腸段等改變,局部淋巴結(jié)亦可有肉芽腫形成。
此外,世界衛(wèi)生組織(WH0)結(jié)合CD的臨床、X線、內(nèi)鏡和病理表現(xiàn),推薦了6個診斷要點(diǎn)(見表1)。
表1WHO推薦的CD診斷要點(diǎn)
項 目 | 臨床表現(xiàn) | X線表現(xiàn) | 內(nèi)鏡表現(xiàn) | 活檢 | 切除標(biāo)本
①非連續(xù)性或節(jié)段性病變 | |+|+| |+
②鋪路石樣表現(xiàn)或縱行潰瘍 | |+|+| |+
③全壁性炎癥病變 |+|+|+| |+
|(腹塊)|(狹窄)|(狹窄)| |
④非干酪性肉芽腫 | | | |+|+
⑤裂溝、瘺管 |+|+| | |+
⑥肛門部病變 |+| | |+|+
在排除腸結(jié)核、阿米巴痢疾、耶爾森菌感染等慢性腸道感染、腸道淋巴瘤、憩室炎、缺血性腸炎及白塞(Behcet)病等疾病的基礎(chǔ)上,可按下列標(biāo)準(zhǔn)診斷CD。
1.具有WH0診斷要點(diǎn)①②③者為疑診,再加上④⑤⑥3項中之任何一項可確診。有第④項者,只要加上①②③3項中之任何兩項亦可確診。
2.根據(jù)臨床表現(xiàn),若影像學(xué)、內(nèi)鏡及病理表現(xiàn)符合,可以診斷為本病。
3.根據(jù)臨床表現(xiàn),若影像學(xué)或內(nèi)鏡表現(xiàn)符合,可以擬診為本病。
4.臨床表現(xiàn)符合為可疑,應(yīng)安排進(jìn)一步檢查。
5.初發(fā)病例、根據(jù)臨床、影像學(xué)或內(nèi)鏡表現(xiàn)及活檢改變難以確診時,應(yīng)隨訪觀察3~6個月。與腸結(jié)核混淆不清者應(yīng)按腸結(jié)核作診斷性治療,以觀后效。
二、疾病的活動度、嚴(yán)重度、病變范圍及并發(fā)癥診斷成立后,應(yīng)列出疾病的活動度、嚴(yán)重度、病變范圍、全身表現(xiàn)及并發(fā)癥。
1.活動度:CD活動指數(shù)(CDAI)可正確估計病情及評價療效。臨床上采用較為簡便實(shí)用的Harvey和Bradshow標(biāo)準(zhǔn)(簡化CDAI)(見表2)。
表2簡化CDAI計算法
1.一般情況 | O:良好;1:稍差;2:差;3:不良;4:極差
2.腹痛 |0:無;1:輕;2:中;3:重
3.腹瀉 | 稀便每日1次記1分
4.腹塊(醫(yī)師認(rèn)定)| O:無;1:可疑;2:確定;3:伴觸痛
5.并發(fā)癥(關(guān)節(jié)痛、虹膜炎、結(jié)節(jié)性紅斑、壞疽性膿皮病、阿弗他潰瘍、裂溝、新瘺管及膿腫等)| 每個1分
<4分為緩解期;5~8分為中度活動期;>9分為重度活動期
2.嚴(yán)重度:CD的嚴(yán)重度可參考CDAI作出??蓪o全身癥狀、腹部壓痛、包塊及梗阻者定為輕度;明顯腹痛、腹瀉、全身癥狀及并發(fā)癥者定為重度;界于其間者定為中度。
3.病變范圍,參考影像學(xué)及內(nèi)鏡檢查結(jié)果確定,如腸道病變可分為小腸型、結(jié)腸型和回結(jié)腸型。
4.全身表現(xiàn)及并發(fā)癥:腸外可有口、眼、關(guān)節(jié)、皮膚、泌尿及肝膽等系統(tǒng)受累;并發(fā)癥可有腸梗阻、瘺管、炎性包塊或膿腫、出血、腸穿孔等。
三、診斷舉例
CD小腸型、中度、活動期、肛周膿腫。
四、療效標(biāo)準(zhǔn)
1.臨床緩解:經(jīng)治療后臨床癥狀消失,X線或結(jié)腸鏡檢查發(fā)現(xiàn)炎癥趨于穩(wěn)定。
2.有效:經(jīng)治療后臨床癥狀減輕,X線或結(jié)腸鏡檢查發(fā)現(xiàn)炎癥減輕。
3.無效:經(jīng)治療后臨床癥狀、X線、內(nèi)鏡及病理檢查結(jié)果無改善。