《默克家庭診療手冊》 肥厚型心肌病

肥厚型心肌病(HCM)是一組以心室壁肥厚為主的心臟病。

HCM可以是一種出生缺陷在出生時(shí)就已存在，也可發(fā)生于患有肢端肥大癥(其血液中生長激素過多)、嗜鉻細(xì)胞瘤(該腫瘤能分泌大量的腎上腺素)的成年人。神經(jīng)纖維瘤(一種遺傳病)的患者也可發(fā)生HCM。

通常，心肌壁的肥厚是心肌對心臟負(fù)荷增加的反應(yīng)。典型的原因有高血壓、主動(dòng)脈瓣狹窄及其他可導(dǎo)致心臟血流阻力增加的疾病。但是，HCM患者無這些疾病時(shí)，其心肌壁的肥厚常是由于患者遺傳缺陷所致。

心臟逐漸變得更加肥厚和僵硬，從肺臟回流血流的阻力增加。結(jié)果是肺靜脈內(nèi)壓力增高，導(dǎo)致肺內(nèi)液體淤積，患者漸漸出現(xiàn)氣促。同樣，心室壁增厚也可阻礙血液的流動(dòng)，限制心臟的正常充盈。

【癥狀和診斷】

癥狀有暈厥、胸痛、由心跳不規(guī)則引起的心悸和心衰引起的氣促。心跳不規(guī)則可導(dǎo)致猝死。

醫(yī)生通?？赏ㄟ^體格檢查來明確HCM的診斷。比如用聽診器聽診心音，可發(fā)現(xiàn)HCM患者的心音常有一定的特點(diǎn)。進(jìn)一步確診需作超聲心動(dòng)圖、心電圖及X線胸片。如做心臟手術(shù)，則需通過心導(dǎo)管測定心腔內(nèi)的壓力。

【預(yù)后和治療】

每年大約有4%的HCM患者死亡。死亡通常是突然發(fā)生。死于慢性心力衰竭的較少見。當(dāng)計(jì)劃組成一個(gè)家庭時(shí)，罹患HCM的患者常希望能得到有關(guān)遺傳咨詢。

治療的主要目的是降低兩次心跳之間心室充盈時(shí)血流的阻抗。單獨(dú)或聯(lián)合應(yīng)用β阻滯劑和鈣通道阻滯劑是治療HCM的主要措施。對藥物治療仍不能改善癥狀的HCM患者，可考慮通過外科手術(shù)切除部分心肌，以緩解心室出口的狹窄。外科手術(shù)雖能緩解癥狀，但不能降低死亡的危險(xiǎn)性。

對這些病人，在牙科治療和外科手術(shù)前都應(yīng)使用抗生素，以減少發(fā)生心內(nèi)感染(感染性心內(nèi)膜炎)的危險(xiǎn)性。