《默克家庭診療手冊(cè)》 限制型心肌病

限制型心肌病(RCM)是一組以心室壁僵硬為特征的心肌疾病，可不伴有心肌的肥厚。心室肌壁僵硬，限制了兩次心跳之間的心室血液充盈。

RCM是心肌病的一種罕見(jiàn)類型。在臨床上，RCM有許多特征與肥厚型心肌病相似。RCM有兩種基本類型，其一是心肌纖維逐漸由瘢痕纖維所取代；另一種類型是由于心肌細(xì)胞被一些異常物質(zhì)(如白細(xì)胞等)浸潤(rùn)。致使心肌細(xì)胞受到浸潤(rùn)的其他原因還有心肌細(xì)胞的淀粉樣變性和肉瘤樣變。另外，如果人體內(nèi)含有過(guò)多的鐵元素，像鐵負(fù)荷過(guò)重一樣，鐵元素可在心肌纖維內(nèi)沉積。當(dāng)然，腫瘤浸潤(rùn)心肌纖維也是發(fā)病原因之一。

由于心臟限制了血液的充盈，因此在活動(dòng)時(shí)心臟泵血量不足以滿足身體的需要。不過(guò)在休息狀態(tài)下一般尚能保持全身血液供應(yīng)與需求之間的平衡。

【癥狀和診斷】

由于引起心力衰竭，RCM患者常出現(xiàn)氣促和水腫。胸痛和眩暈不多見(jiàn)，但心律異常和心悸常見(jiàn)。

RCM是心力衰竭患者的可能原因之一。該病的診斷主要依靠體格檢查、心電圖和超聲心動(dòng)圖檢測(cè)。磁共振檢查可以提供有關(guān)心臟結(jié)構(gòu)的更多信息，然而，準(zhǔn)確的診斷需要進(jìn)行心導(dǎo)管檢查，以了解心腔內(nèi)壓力并完成心肌活檢。心肌活檢能使醫(yī)生了解引起心肌細(xì)胞浸潤(rùn)的原因。

【預(yù)后和治療】

大約70%的RCM患者在癥狀初發(fā)后5年內(nèi)死亡。大多數(shù)治療方案都不能令人滿意。如通常用于心衰治療的利尿劑，由于可減少RCM患者回心血流量，從而導(dǎo)致心衰加重而不是緩解。通常那些能減輕心臟工作負(fù)荷的藥物，由于使血壓下降過(guò)多，對(duì)RCM也無(wú)多大幫助。

有時(shí)，引起RCM的基礎(chǔ)病因可以得到治療，從而能防止心肌進(jìn)一步受到損害，甚至可能部分逆轉(zhuǎn)受損的心肌。如對(duì)鐵負(fù)荷過(guò)多的患者，定期放血可以減輕體內(nèi)鐵的聚積。對(duì)結(jié)節(jié)病患者，使用皮質(zhì)類固醇激素有一定幫助。