《默克家庭診療手冊》 周期性癱瘓

周期性癱瘓是一組相對較少的常染色體顯性遺傳病，它常造成突發(fā)的無力和癱瘓。

當(dāng)周期性癱瘓發(fā)作時(shí)，肌肉對正常神經(jīng)沖動(dòng)無反應(yīng)，甚至對電子儀器的人工刺激也不反應(yīng)。發(fā)作與癲癇不同之處在于患者完全清醒。不同的家族疾病發(fā)生的形式不同。一些家族，癱瘓與高血鉀有關(guān)（高鉀血癥）；另一些則與低血鉀有關(guān)（低鉀血癥）。

【癥狀】

在過度運(yùn)動(dòng)后第二天醒來時(shí)，患者會感到某一肌肉或手腳無力。無力持續(xù)1～2天。高鉀血癥類型，癥狀常出現(xiàn)于10歲，每次癥狀一般持續(xù)半小時(shí)到4小時(shí)。低鉀血癥型，通常首發(fā)于20～30歲，癥狀持續(xù)時(shí)間長而嚴(yán)重。一些低鉀型患者在進(jìn)食高碳酸化合物后一天易出現(xiàn)癱瘓，但饑餓同樣也可誘導(dǎo)發(fā)作。

【診斷】

患者對典型發(fā)作的描述是診斷的重要線索。如有可能，醫(yī)生最好在發(fā)作期檢查血鉀水平，通常要作甲狀腺功能及其他檢查以確定血鉀異常不是由其他原因所致。

【預(yù)防和治療】

醋氮酰胺可通過提高血酸度來預(yù)防血鉀過高或過低所致的癱瘓發(fā)作。發(fā)作時(shí)血鉀降低者可服用非糖性氯化鉀溶液。癥狀通常在1小時(shí)內(nèi)改善。

低鉀癱瘓者應(yīng)避免食用富含碳水化合物的飲食及過度活動(dòng)。高鉀者可通過經(jīng)常食用富含碳水化合物和低鉀的飲食來預(yù)防。