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IgA腎病為一免疫病理學(xué)診斷名稱(chēng),是一組不伴有系統(tǒng)性疾病,腎活檢免疫病理檢查在腎小球系膜區(qū)有以IgA為主的顆粒樣沉積,臨床上以血尿?yàn)橹饕憩F(xiàn)的腎小球腎炎。
IgA腎病的發(fā)病率如何?
我國(guó)IgA腎病的發(fā)病率約占原發(fā)性腎小球疾病的26%一34%。IgA腎病可發(fā)生在任何年齡,但80%的患者在16—35歲之間發(fā)病。10歲以前50歲以后不常見(jiàn)。性別比例在我國(guó)男:女約為3:1.
IgA腎病有哪些臨床表現(xiàn)
(1)發(fā)作性肉眼血尿:它通常于上呼吸道感染(扁桃體炎等)、急性胃腸炎、骨髓炎、腹膜炎、帶狀皰疹等感 染后,偶于疫苗注射后或劇烈運(yùn)動(dòng)時(shí)出現(xiàn)。最常見(jiàn)的是與上呼吸道感染間隔很短時(shí)間(24~72小時(shí),偶 可短到數(shù) 小時(shí))后即出現(xiàn)肉眼血尿,故有人稱(chēng)之為咽炎同步血尿。肉眼血尿持續(xù)數(shù)小時(shí)到數(shù)天,通常少于3天。肉眼血尿有反復(fù)發(fā)作的特點(diǎn)。
(2)鏡下血尿伴/不伴無(wú)癥狀性蛋白尿:多半在對(duì)學(xué)生的過(guò)篩檢查和參軍、婚前等常規(guī)健康檢查時(shí)發(fā)現(xiàn),然后作腎活檢確診。為兒童和青年人IgA腎病的主要臨床表現(xiàn)。
(3)蛋白尿:IgA腎病患者多數(shù)表現(xiàn)為輕度蛋白尿,24小時(shí)尿蛋白定量<1g。少數(shù)病人(10%~24%)出現(xiàn)大量蛋白尿甚至腎病綜合征。
(4)急進(jìn)性腎炎綜合征:不常見(jiàn)?;颊叨嘤谐掷m(xù)性肉眼血尿,大量蛋白尿。腎功能于短時(shí)間內(nèi)急驟惡化,可有水腫和輕、中度高血壓 高血壓。
如何診斷IgA腎病?
青年男性或有鏡下血尿和(或)無(wú)癥狀性蛋白尿患者,發(fā)生咽炎同步血尿,從臨床上應(yīng)考慮IgA腎病的可能。但確診IgA腎病必須有腎活檢免疫病理檢查。
IgA腎病需與哪些疾病相鑒別:
(1)鏈球菌感染后急性腎小球腎炎:與IgA腎病同樣易發(fā)生于青年男性,于上呼吸道感染(或急性扁桃體炎)后出現(xiàn)血尿,可有蛋白尿、水腫和高血壓,甚至腎功能損害。兩者不同之處在于IgA腎病患者于上呼吸道感染后間隔很短(1—3天)即出現(xiàn)血尿,部分患者血清IgA水平增高。而急性腎炎多在鏈球菌感染后2周左右出現(xiàn)急性腎炎綜合征的臨床癥狀,血清C3下降、IgA水平正??芍b別。
(2)非IgA系膜增生性腎炎:非IgA系膜增生性腎炎在我國(guó)發(fā)病率高。約1/3的患者表現(xiàn)為單純血尿。在臨床上與IgA腎病很難鑒別。須靠腎活檢免疫病理檢查來(lái)鑒別。
(3)薄基底膜腎病:薄基底膜腎病主要臨床表現(xiàn)為反復(fù)血尿,約1/2病例有家族史。臨床表現(xiàn)為良性過(guò)程。尿Pf4水平可助與IgA腎病鑒別。須靠腎活檢電鏡檢查與IgA腎病鑒別。
(4)過(guò)敏性紫癜腎炎:患者可以表現(xiàn)為鏡下血尿甚至肉眼血尿。腎活檢可有與原發(fā)性IgA腎病同樣的廣泛系膜區(qū)IgA沉積。但紫癜腎患者常有典型的皮膚紫癜、腹痛、關(guān)節(jié)痛表現(xiàn)。
IgA腎病的一般治療包括哪些方面?
(1)對(duì)反復(fù)肉眼血尿發(fā)作者,可以考慮作扁桃體切除。在上呼吸道感染發(fā)作時(shí)應(yīng)及時(shí)應(yīng)用強(qiáng)有力的抗生素,在一些IgA腎病患者可以減少其發(fā)作。
(2)對(duì)有高血壓的患者,應(yīng)積極控制血壓,使其維持在正常水平,以減免血液動(dòng)力學(xué)及血管損害加重原有的腎臟病變。
如何用藥物治療IgA腎病?
糖皮質(zhì)激素對(duì)于腎臟病理改變輕微的大量蛋白尿及腎病綜合征患者有效率可達(dá)70%。臨床上表現(xiàn)為急進(jìn)性腎功能衰竭的IgA腎病患者,治療原則同急進(jìn)性腎炎,可以用甲基強(qiáng)的松龍沖擊療法,環(huán)磷酰胺和強(qiáng)化血漿置換進(jìn)行治療。有研究顯示潘生丁和華法令持續(xù)服用可改善腎小球硬化的發(fā)展和延緩終末期腎功能衰竭的發(fā)生。巰甲丙脯酸可使IgA腎病患者的尿蛋白減少。
IgA腎病的預(yù)后怎樣?
從發(fā)現(xiàn)本病追蹤20年以上,約20%~30%,甚至20%~50%的患者進(jìn)展到終末期腎臟病。與預(yù)后有關(guān)的因素:
(1)男性患者,起病年齡較大者預(yù)后差。
(2)持續(xù)性鏡下血尿伴有蛋白尿,預(yù)后差。
(3)中、重度蛋白尿常提示最終發(fā)展到腎功能不全,預(yù)后較差。但I(xiàn)gA腎病表現(xiàn)為腎病綜合征的患者,若腎組織病理變化輕微,對(duì)糖皮質(zhì)激素治療反應(yīng)好,預(yù)后好。
(4)IgA腎病患者有高血壓,特別是難于控制的嚴(yán)重高血壓,預(yù)后差。
(5)妊娠對(duì)IgA腎病患者的影響,無(wú)高血壓及腎功能減退的IgA腎病患者,妊娠一般是安全的。
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IgA腎病為一免疫病理學(xué)診斷名稱(chēng),是一組不伴有系統(tǒng)性疾病,腎活檢免疫病理檢查在腎小球系膜區(qū)有以IgA為主的顆粒樣沉積,臨床上以血尿?yàn)橹饕憩F(xiàn)的腎小球腎炎。
IgA腎病的發(fā)病率如何?
我國(guó)IgA腎病的發(fā)病率約占原發(fā)性腎小球疾病的26%一34%。IgA腎病可發(fā)生在任何年齡,但80%的患者在16—35歲之間發(fā)病。10歲以前50歲以后不常見(jiàn)。性別比例在我國(guó)男:女約為3:1.
IgA腎病有哪些臨床表現(xiàn)
(1)發(fā)作性肉眼血尿:它通常于上呼吸道感染(扁桃體炎等)、急性胃腸炎、骨髓炎、腹膜炎、帶狀皰疹等感 染后,偶于疫苗注射后或劇烈運(yùn)動(dòng)時(shí)出現(xiàn)。最常見(jiàn)的是與上呼吸道感染間隔很短時(shí)間(24~72小時(shí),偶 可短到數(shù) 小時(shí))后即出現(xiàn)肉眼血尿,故有人稱(chēng)之為咽炎同步血尿。肉眼血尿持續(xù)數(shù)小時(shí)到數(shù)天,通常少于3天。肉眼血尿有反復(fù)發(fā)作的特點(diǎn)。
(2)鏡下血尿伴/不伴無(wú)癥狀性蛋白尿:多半在對(duì)學(xué)生的過(guò)篩檢查和參軍、婚前等常規(guī)健康檢查時(shí)發(fā)現(xiàn),然后作腎活檢確診。為兒童和青年人IgA腎病的主要臨床表現(xiàn)。
(3)蛋白尿:IgA腎病患者多數(shù)表現(xiàn)為輕度蛋白尿,24小時(shí)尿蛋白定量<1g。少數(shù)病人(10%~24%)出現(xiàn)大量蛋白尿甚至腎病綜合征。
(4)急進(jìn)性腎炎綜合征:不常見(jiàn)?;颊叨嘤谐掷m(xù)性肉眼血尿,大量蛋白尿。腎功能于短時(shí)間內(nèi)急驟惡化,可有水腫和輕、中度高血壓 高血壓。
如何診斷IgA腎病?
青年男性或有鏡下血尿和(或)無(wú)癥狀性蛋白尿患者,發(fā)生咽炎同步血尿,從臨床上應(yīng)考慮IgA腎病的可能。但確診IgA腎病必須有腎活檢免疫病理檢查。
IgA腎病需與哪些疾病相鑒別:
(1)鏈球菌感染后急性腎小球腎炎:與IgA腎病同樣易發(fā)生于青年男性,于上呼吸道感染(或急性扁桃體炎)后出現(xiàn)血尿,可有蛋白尿、水腫和高血壓,甚至腎功能損害。兩者不同之處在于IgA腎病患者于上呼吸道感染后間隔很短(1—3天)即出現(xiàn)血尿,部分患者血清IgA水平增高。而急性腎炎多在鏈球菌感染后2周左右出現(xiàn)急性腎炎綜合征的臨床癥狀,血清C3下降、IgA水平正??芍b別。
(2)非IgA系膜增生性腎炎:非IgA系膜增生性腎炎在我國(guó)發(fā)病率高。約1/3的患者表現(xiàn)為單純血尿。在臨床上與IgA腎病很難鑒別。須靠腎活檢免疫病理檢查來(lái)鑒別。
(3)薄基底膜腎病:薄基底膜腎病主要臨床表現(xiàn)為反復(fù)血尿,約1/2病例有家族史。臨床表現(xiàn)為良性過(guò)程。尿Pf4水平可助與IgA腎病鑒別。須靠腎活檢電鏡檢查與IgA腎病鑒別。
(4)過(guò)敏性紫癜腎炎:患者可以表現(xiàn)為鏡下血尿甚至肉眼血尿。腎活檢可有與原發(fā)性IgA腎病同樣的廣泛系膜區(qū)IgA沉積。但紫癜腎患者常有典型的皮膚紫癜、腹痛、關(guān)節(jié)痛表現(xiàn)。
IgA腎病的一般治療包括哪些方面?
(1)對(duì)反復(fù)肉眼血尿發(fā)作者,可以考慮作扁桃體切除。在上呼吸道感染發(fā)作時(shí)應(yīng)及時(shí)應(yīng)用強(qiáng)有力的抗生素,在一些IgA腎病患者可以減少其發(fā)作。
(2)對(duì)有高血壓的患者,應(yīng)積極控制血壓,使其維持在正常水平,以減免血液動(dòng)力學(xué)及血管損害加重原有的腎臟病變。
如何用藥物治療IgA腎病?
糖皮質(zhì)激素對(duì)于腎臟病理改變輕微的大量蛋白尿及腎病綜合征患者有效率可達(dá)70%。臨床上表現(xiàn)為急進(jìn)性腎功能衰竭的IgA腎病患者,治療原則同急進(jìn)性腎炎,可以用甲基強(qiáng)的松龍沖擊療法,環(huán)磷酰胺和強(qiáng)化血漿置換進(jìn)行治療。有研究顯示潘生丁和華法令持續(xù)服用可改善腎小球硬化的發(fā)展和延緩終末期腎功能衰竭的發(fā)生。巰甲丙脯酸可使IgA腎病患者的尿蛋白減少。
IgA腎病的預(yù)后怎樣?
從發(fā)現(xiàn)本病追蹤20年以上,約20%~30%,甚至20%~50%的患者進(jìn)展到終末期腎臟病。與預(yù)后有關(guān)的因素:
(1)男性患者,起病年齡較大者預(yù)后差。
(2)持續(xù)性鏡下血尿伴有蛋白尿,預(yù)后差。
(3)中、重度蛋白尿常提示最終發(fā)展到腎功能不全,預(yù)后較差。但I(xiàn)gA腎病表現(xiàn)為腎病綜合征的患者,若腎組織病理變化輕微,對(duì)糖皮質(zhì)激素治療反應(yīng)好,預(yù)后好。
(4)IgA腎病患者有高血壓,特別是難于控制的嚴(yán)重高血壓,預(yù)后差。
(5)妊娠對(duì)IgA腎病患者的影響,無(wú)高血壓及腎功能減退的IgA腎病患者,妊娠一般是安全的。