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免疫系統(tǒng)是人體的防御裝置,就像軍隊(duì)保衛(wèi)國(guó)家一樣,起著保護(hù)我們身體健康的作用。
免疫系統(tǒng)有一項(xiàng)功能叫做“免疫自穩(wěn)”,即免疫系統(tǒng)能及時(shí)破壞和清除體內(nèi)損傷、衰老及變性的細(xì)胞,但對(duì)機(jī)體正常的細(xì)胞不發(fā)生攻擊,以維持自身的穩(wěn)定。如果免疫自穩(wěn)功能發(fā)生異常,去攻擊機(jī)體自身的紅細(xì)胞而導(dǎo)致紅細(xì)胞破壞溶解,這樣引起的貧血叫做“自身免疫性溶血性貧血”,簡(jiǎn)稱“自免溶貧”。
自免溶貧是小兒時(shí)期常見的一種溶血性貧血,多見于10歲以下的兒童。醫(yī)學(xué)上把原因不明的自免溶貧稱為“特發(fā)性自免溶貧”;兒童有50%以上的自免溶貧可因感染、藥物、疫苗接種等而誘發(fā),稱為“繼發(fā)性自免溶貧”。根據(jù)起病的急緩和病程的長(zhǎng)短又分為“急性型”、“亞急性型”和“慢性型”三種類型。不管是什么類型,自免溶貧的患兒一般都有貧血、黃疸及肝脾腫大,還可伴醬油色尿。
1、急性型自免溶貧多見于嬰幼兒,起病急驟,發(fā)病年齡高峰約為3歲,發(fā)病前1-2周常有急性感染病史。這種類型患兒大部分能在3個(gè)月內(nèi)完全恢復(fù)健康。
2、亞急性型患兒多為9歲以下的兒童,起病緩慢,發(fā)病前1-2周常有感冒或打預(yù)防針的病史。此型患兒常反復(fù)發(fā)作,使病情加重。經(jīng)治療后大部分患兒能在2年內(nèi)痊愈,也有少數(shù)患兒病情轉(zhuǎn)變成慢性型。
3、慢性型患兒絕大多數(shù)為學(xué)齡兒童,起病緩慢,病情逐漸加重,感染常使溶血加重。此型患兒病情反復(fù)發(fā)作,病程可長(zhǎng)達(dá)10-20年,部分患兒預(yù)后不好。
此外,有一種自免溶貧是因寒冷誘發(fā)的,也就是說這種病的孩子在溫暖的環(huán)境中跟正常孩子一樣,但受到冷的刺激后便發(fā)病。這種自免溶貧大多起病急、病情重,應(yīng)及時(shí)治療并注意保暖。
對(duì)有明顯原因造成的自免溶貧,治療應(yīng)首先祛除病因。腎上腺皮質(zhì)激素如強(qiáng)的松、地塞米松等是首選治療藥物,近年來用大劑量人血丙種球蛋白治療已取得顯著療效。但輸血要特別謹(jǐn)慎,因?yàn)榛加羞@種貧血的患兒血液中已存在許多免疫反應(yīng)性物質(zhì),如果再將別人的紅細(xì)胞輸進(jìn)去,會(huì)使免疫反應(yīng)更強(qiáng)烈,引起更多的紅細(xì)胞破壞,從而加重溶血。
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免疫系統(tǒng)是人體的防御裝置,就像軍隊(duì)保衛(wèi)國(guó)家一樣,起著保護(hù)我們身體健康的作用。
免疫系統(tǒng)有一項(xiàng)功能叫做“免疫自穩(wěn)”,即免疫系統(tǒng)能及時(shí)破壞和清除體內(nèi)損傷、衰老及變性的細(xì)胞,但對(duì)機(jī)體正常的細(xì)胞不發(fā)生攻擊,以維持自身的穩(wěn)定。如果免疫自穩(wěn)功能發(fā)生異常,去攻擊機(jī)體自身的紅細(xì)胞而導(dǎo)致紅細(xì)胞破壞溶解,這樣引起的貧血叫做“自身免疫性溶血性貧血”,簡(jiǎn)稱“自免溶貧”。
自免溶貧是小兒時(shí)期常見的一種溶血性貧血,多見于10歲以下的兒童。醫(yī)學(xué)上把原因不明的自免溶貧稱為“特發(fā)性自免溶貧”;兒童有50%以上的自免溶貧可因感染、藥物、疫苗接種等而誘發(fā),稱為“繼發(fā)性自免溶貧”。根據(jù)起病的急緩和病程的長(zhǎng)短又分為“急性型”、“亞急性型”和“慢性型”三種類型。不管是什么類型,自免溶貧的患兒一般都有貧血、黃疸及肝脾腫大,還可伴醬油色尿。
1、急性型自免溶貧多見于嬰幼兒,起病急驟,發(fā)病年齡高峰約為3歲,發(fā)病前1-2周常有急性感染病史。這種類型患兒大部分能在3個(gè)月內(nèi)完全恢復(fù)健康。
2、亞急性型患兒多為9歲以下的兒童,起病緩慢,發(fā)病前1-2周常有感冒或打預(yù)防針的病史。此型患兒常反復(fù)發(fā)作,使病情加重。經(jīng)治療后大部分患兒能在2年內(nèi)痊愈,也有少數(shù)患兒病情轉(zhuǎn)變成慢性型。
3、慢性型患兒絕大多數(shù)為學(xué)齡兒童,起病緩慢,病情逐漸加重,感染常使溶血加重。此型患兒病情反復(fù)發(fā)作,病程可長(zhǎng)達(dá)10-20年,部分患兒預(yù)后不好。
此外,有一種自免溶貧是因寒冷誘發(fā)的,也就是說這種病的孩子在溫暖的環(huán)境中跟正常孩子一樣,但受到冷的刺激后便發(fā)病。這種自免溶貧大多起病急、病情重,應(yīng)及時(shí)治療并注意保暖。
對(duì)有明顯原因造成的自免溶貧,治療應(yīng)首先祛除病因。腎上腺皮質(zhì)激素如強(qiáng)的松、地塞米松等是首選治療藥物,近年來用大劑量人血丙種球蛋白治療已取得顯著療效。但輸血要特別謹(jǐn)慎,因?yàn)榛加羞@種貧血的患兒血液中已存在許多免疫反應(yīng)性物質(zhì),如果再將別人的紅細(xì)胞輸進(jìn)去,會(huì)使免疫反應(yīng)更強(qiáng)烈,引起更多的紅細(xì)胞破壞,從而加重溶血。