《西醫(yī)眼科學》 一、脈絡(luò)膜黑色素瘤（malignant melanoma of thechoroid ）

為葡萄膜中常見的惡習性腫瘤，多見于40～60歲，與性別或左右眼無關(guān)，可以發(fā)生于脈絡(luò)膜的任何部位，但常見于眼的后極部。

臨床上其生長有二種方式：

局限性：在鞏膜與脈絡(luò)膜之玻璃膜間局限性生長，呈扁平橢圓形。因受鞏膜和玻璃膜的限制，生長較慢，如穿破玻璃膜，則在視網(wǎng)膜下腔內(nèi)迅速擴大，形成基底大，頸細頭園的蘑茹狀腫瘤。

彌漫性：特點是廣泛彌漫性浸潤，瘤細胞循血管及淋巴管鞘浸潤，并沿脈絡(luò)膜平面擴展，所以病程較局限性者長，發(fā)展慢。眼底除有不規(guī)則色素散布外，余無顯著的高起。

（一）臨床表現(xiàn)

癥狀：腫瘤在周邊部者，可以因為無視力異常而易被忽略，發(fā)生于后極部或雖在周邊部，但已波及后極部者，可以有眼前閃光、視物變形、視物變小、中心暗點、視野缺損等癥狀。視力障礙程度因視網(wǎng)膜受損害程度而異。

眼底改變：局限性者早期可以看到眼底有局部隆起，視網(wǎng)膜上可看到灰白色～青灰色～棕黃色～黑褐色的扁平形腫塊。一旦腫瘤突破玻璃膜進入視網(wǎng)膜下將出現(xiàn)視網(wǎng)膜脫離，最初為實性脫離，呈半球狀，蘑茹狀，周圍境界清楚，周圍視網(wǎng)膜有皺紋出現(xiàn)，晚期視網(wǎng)膜脫離顯著擴大。彌漫性者早期眼底無明顯高起，由于玻璃膜大多完整，視網(wǎng)膜很少受影響，所以眼底有時僅有數(shù)個陳舊性視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜病灶，很易被忽略。

視網(wǎng)膜脫離的程度與腫瘤的大小及發(fā)育時期不一定平行，而原則上沒有裂孔。

眼壓：開始時正?；蚱停S著腫瘤的增大，晶狀體、虹膜被腫瘤推向前，阻塞前房角，引起房水循環(huán)障礙，眼壓升高，發(fā)生繼發(fā)性青光眼。

炎癥：因腫瘤組織毒素的刺激，可以發(fā)生葡萄膜炎及視神經(jīng)炎等。

血管：在增大的腫瘤頭部有時可以隱約地看見瘤組織內(nèi)有擴大的血管。

有時可以出現(xiàn)自發(fā)性球內(nèi)出血。

眼外轉(zhuǎn)移：由于腫瘤增大可侵蝕鞏膜之薄弱處，如沿鞏膜上的血管、神經(jīng)導(dǎo)管等向球外轉(zhuǎn)移到眼眶內(nèi)致眼球突出，進而侵犯鄰近組織。

全身轉(zhuǎn)移：多為血行轉(zhuǎn)移，常見于肝臟、皮下組織、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、肺臟、胃、骨髓等。

（二）病理：脈絡(luò)膜惡性黑色素瘤是由不同形態(tài)的細胞及細胞質(zhì)和核組成，其所含黑色素不一，有者無色素，有者全黑，有者呈灰色或棕色，多數(shù)血管豐富，有些血管較粗，但管壁很薄。因此，在大的腫瘤內(nèi)，?？梢姵鲅皦乃?。表18-1介紹各種良性及惡性黑色素瘤細胞組織形態(tài)。表18-2介紹Callendel的黑色素瘤分類法，這個分類雖然被多數(shù)人采用，但也有人持不同意見。

（三）診斷

根據(jù)典型的臨床表現(xiàn)、下列檢查及病理檢查，診斷本病并不困難。但在臨床上常與某些形態(tài)相似的眼底病相混淆，應(yīng)注意鑒別診斷。

（四）治療

手術(shù)療法：最主要是早期診斷，及時摘除眼球，摘除時，視神經(jīng)要盡可能剪長一些，因腫瘤有可能沿視神經(jīng)蔓延，如眶內(nèi)組織被腫瘤波及則應(yīng)作眶內(nèi)容剜除術(shù)。對位于虹膜及睫狀體者，可行虹膜切除術(shù)及虹膜狀體切除術(shù)。近年來有人統(tǒng)計行眼球摘除者更容易加快腫瘤轉(zhuǎn)移，而且隨訪結(jié)果顯示，不手術(shù)者的生存率并不低于手術(shù)者，因此主張對一眼因其他原因已失明時，建議暫不手術(shù)，給于免疫治療。

表18-1 惡性及良性黑色素瘤細胞之分類

細胞型別細胞形狀核形狀核物質(zhì)核仁正常黑色素細胞分支狀，樹枝狀小而園或卵園均勻小，或無良性痣細胞園形，梭形圓或梭形均勻小，或無黑色素瘤細胞梭形A梭形長而窄均勻，有染色質(zhì)簇集小，邊界不清梭形B梭形圓或卵圓、比A型寬比A型粗，染色質(zhì)邊界清晰界限清晰大于A型上皮型多角形，細胞質(zhì)豐富圓或橢圓比B 型寬成簇，染色質(zhì)邊界清晰界限清晰大于B型

表18-2 脈絡(luò)膜黑色素瘤的分類（Callender）

Callender分類腫瘤內(nèi)的細胞15年死亡率（%）梭形A梭形A細胞5梭形B梭形B細胞25上皮樣上皮樣細胞70混 合梭形B及上皮樣細胞60

表18-3 對可疑脈絡(luò)膜黑色素瘤之診斷方法

方 法黑色素瘤時所見間接眼底鏡脈絡(luò)膜包塊，可能合并有繼發(fā)性視網(wǎng)膜脫離視野檢查相應(yīng)于眼底病變區(qū)之暗點熒光眼底血管造影瘤體內(nèi)有血管供應(yīng)，且有熒光滲漏32P同位素掃描同位素攝取比正常區(qū)高60-100%超聲波眼內(nèi)為表面光滑半球形或蘑菇形隆起腫塊CT眼內(nèi)半球形無鈣化實性腫塊，呈蘑菇形或扁平形，有視網(wǎng)膜脫離眼壓瘤體增大時，眼內(nèi)壓增高鞏膜透照瘤體部位不透光免疫學檢查法核素標記McAb放射免疫顯像陽性率高

表18－4　脈絡(luò)膜惡性黑色素瘤鑒別診斷

項目病 名脈絡(luò)膜黑色素瘤脈絡(luò)膜轉(zhuǎn)移瘤脈絡(luò)膜血管黃斑盤狀變性病 程緩 慢較 急緩 慢急病變形態(tài)蘑茹狀扁平、彌漫梭形、近乳頭處最高黃斑、隆起甚高病變顏色黃或黃棕色灰白色淡紅色暗灰色視網(wǎng)膜脫離早期即有可 有晚期可有一般無頭 痛青光眼期才有早期出現(xiàn)繼發(fā)青光眼時有無鞏膜透照不透光可透光可透光可透光

非手術(shù)療法

（1）免疫療法：本病與免疫有關(guān)，可用特異性黑色素瘤轉(zhuǎn)移因子、基因工程黑色素瘤單克隆抗體及其生物導(dǎo)彈，細胞因子（rIL-2、rIFN、rTFN等）、TIL、LAK細胞等進行攻擊；也可通過提高機體的免疫力使腫瘤局限，甚至消失。其他免疫增強劑，如卡介苗、短小棒狀桿菌，酵母多糖、茯苓、豬苓、靈芝多糖、左旋米佐等都有增強免疫作用。

（2）其他非手術(shù)療法：放射療法、光凝療法、光化學療法、透熱療法、冷凝療法及化學療法等均不夠確切。