《默克家庭診療手冊(cè)》 皮質(zhì)類(lèi)固醇過(guò)度分泌

腎上腺分泌功能亢進(jìn)或使用大量外源性皮質(zhì)類(lèi)固醇均可使體內(nèi)皮質(zhì)類(lèi)固醇增多，導(dǎo)致庫(kù)欣綜合征。

垂體疾病如腫瘤可引起垂體產(chǎn)生大量促腎上腺皮質(zhì)激素，刺激腎上腺過(guò)度分泌，此類(lèi)患者的患病率約為6/100萬(wàn)。小細(xì)胞肺癌及其他某些垂體外腫瘤也可產(chǎn)生促腎上腺皮質(zhì)激素（稱異位促腎上腺皮質(zhì)激素綜合征），這是腎上腺皮質(zhì)功能亢進(jìn)最常見(jiàn)的原因，至少占小細(xì)胞肺癌的10％。

有時(shí)，當(dāng)血中促腎上腺皮質(zhì)激素處于低水平時(shí)，腎上腺仍分泌大量皮質(zhì)類(lèi)固醇，這種情況多見(jiàn)于腎上腺良性腫瘤（腎上腺腺瘤）。腎上腺皮質(zhì)良性腫瘤極其常見(jiàn)，約半數(shù)患者70歲以前起病，僅少部分腎上腺腺瘤有活性；腺瘤所致的庫(kù)欣綜合征患病率約為2/100萬(wàn)。腎上腺皮質(zhì)的惡性腫瘤相當(dāng)常見(jiàn)，但癌腫引起的內(nèi)分泌疾病極少見(jiàn)。

【癥狀】

由于皮質(zhì)類(lèi)固醇改變身體脂肪的數(shù)量與分布，故庫(kù)欣綜合征患者臉呈寬大圓型（滿月臉）。軀干脂肪增多，尤其以上背部顯著（水牛背）。與肥厚的軀干比，手指、雙手及雙下肢瘦長(zhǎng)，肌肉萎縮，導(dǎo)致虛弱。皮膚變薄，易碰傷，損傷部位愈合差。腹部可見(jiàn)紫色條紋。

長(zhǎng)期血皮質(zhì)類(lèi)固醇升高可導(dǎo)致血壓升高，骨骼脆性增大（骨質(zhì)疏松）、抵抗力下降?；寄I結(jié)石及糖尿病的危險(xiǎn)性增加，精神改變包括情緒低落、幻覺(jué)等。女性患者月經(jīng)紊亂，兒童則生長(zhǎng)緩慢，身材矮小。某些患者腎上腺也可產(chǎn)生大量雄性類(lèi)固醇，引起面部及軀體毛發(fā)增多、禿發(fā)，性欲增強(qiáng)。

【診斷】

根據(jù)癥狀疑診為庫(kù)欣綜合征者，應(yīng)測(cè)定血皮質(zhì)醇水平（主要的皮質(zhì)類(lèi)固醇激素）。正常情況下，皮質(zhì)醇水平在早晨達(dá)到高峰，白天下降。庫(kù)欣綜合征患者，早晨皮質(zhì)醇水平明顯升高，晚上也不下降。每隔數(shù)小時(shí)檢測(cè)一次尿皮質(zhì)醇可顯示該時(shí)間段皮質(zhì)醇分泌情況，對(duì)診斷有一定價(jià)值。

皮質(zhì)醇增高者，可行地塞米松抑制試驗(yàn)，該試驗(yàn)決定于地塞米松抑制垂體的能力，最終減少對(duì)腎上腺的刺激。首先，留取尿樣檢測(cè)皮質(zhì)醇，然后給予地塞米松，再留取尿樣檢測(cè)皮質(zhì)醇。垂體刺激引起的庫(kù)欣綜合征，皮質(zhì)醇水平明顯下降；垂體外因素或腎上腺腫瘤引起者，尿皮質(zhì)醇水平仍高。

如果地塞米松抑制試驗(yàn)的結(jié)果仍不能明確診斷。其他實(shí)驗(yàn)室檢查有助于確定庫(kù)欣綜合征的病因，如垂體或腎上腺計(jì)算機(jī)斷層攝影（CT）或磁共振成像（MRI）、胸部X線或兩肺CT掃描。

【治療】

治療是取決于病變起源的部位。手術(shù)或放射治療可切除或破壞垂體腫瘤。腎上腺腫瘤常手術(shù)切除。以上治療無(wú)效或未發(fā)現(xiàn)腫瘤者，需切除雙側(cè)腎上腺，已作雙側(cè)或部分腎上腺切除的患者，必須終身服用皮質(zhì)類(lèi)固醇。

施行雙側(cè)腎上腺切除的病人中大約有5％～10％會(huì)出現(xiàn)納爾遜綜合征。該綜合征患者，垂體腺繼續(xù)擴(kuò)大，分泌大量促腎上腺皮質(zhì)激素和β-黑素細(xì)胞刺激激素，皮膚變黑。如果病情需要，可用放射治療或手術(shù)切除垂體腺。