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法樂四聯(lián)癥是兒科最常見的紫紺型先天性心臟病,據(jù)統(tǒng)計,法樂四聯(lián)癥在小兒先天性紫紺型心臟畸形中占第一位,約占1歲以后存活的紫紺型先天性心臟病患兒總數(shù)的70%左右。法樂四聯(lián)癥由四種心臟畸形組成,即肺動脈狹窄、室間隔缺損、主動脈騎跨及右心室肥厚。
由于肺動脈狹窄,右心室不能將靜脈回流來的血液順暢地射入肺動脈,所以肺部血流量減少,肺動脈壓隆低。又右心室需加強收縮力,盡力把靜脈回流來的血液射入肺動脈,右心室因負荷過重變得肥厚;與此同時,右心室內(nèi)一部分靜脈回流來的血液只能通過室間隔缺損進入左心室及騎跨的主動脈內(nèi),因而出現(xiàn)右向左分流,這就是患兒發(fā)生紫紺的重要原因。在患兒口唇、指(趾)甲、耳重及鼻炎等處紫紺最明顯;活動后往往加重,并且出現(xiàn)氣促。此外,嬰兒還可在哭鬧、吃奶、睡醒及大便后突然出現(xiàn)陣發(fā)性呼吸急促、紫紺加重、煩躁不安出汗、逐漸神志不清;甚至出現(xiàn)抽風(fēng)、昏迷、??晌<皨雰荷@種表現(xiàn)在醫(yī)學(xué)上叫作"缺氧發(fā)作"。患法樂四聯(lián)癥的兒童喜歡蹲踞位,這是由于蹲踞位時,下肢屈曲可增加體循環(huán)阻力使血液自右間左分流量減少,增加了肺血流量,同時使靜脈回流至右心血量減少,這樣可使患兒感到舒適些;病兒生長發(fā)育一般落后于同齡小兒。患兒除可見紫紺外,還常見到桿狀指(趾),俗稱鼓槌樣指(趾),這是慢性缺氧的結(jié)果。在檢查身體時可見心前區(qū)稍膨隆,胸骨左緣2-4肋間可聽到粗糙的收縮期雜音,肺動脈第二音減弱。醫(yī)生根據(jù)以上癥狀及聽到的心臟雜音,即可初步診斷為法樂四聯(lián)癥。
確診本病通常應(yīng)作X線胸片檢查,可見到心臟外形呈木靴形,肺門及肺血管影細小稀疏,顯示肺血減少;心電圖檢查顯示右心室肥厚;超聲心動圖檢查能觀察到法樂四聯(lián)癥的四種畸形及血流動力學(xué)改變。除此之外,對不典型病例還要作右心導(dǎo)管檢查及心血管造影檢查,這是診斷法樂四聯(lián)癥的可靠方法,并可為病兒施行外科根治手術(shù)提供可靠的依據(jù)。
值得家長注意的是,如果發(fā)現(xiàn)小兒出現(xiàn)紫紺(青紫)一定要及時帶孩子去醫(yī)院檢查心臟,對患法樂四聯(lián)癥嬰兒,如有缺氧發(fā)作,更應(yīng)及時請醫(yī)生治療,并按醫(yī)生的醫(yī)囑服一些減少缺氧發(fā)作的藥物如心得安等,為手術(shù)根治矯正畸形作好手術(shù)前的準備工作。
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法樂四聯(lián)癥是兒科最常見的紫紺型先天性心臟病,據(jù)統(tǒng)計,法樂四聯(lián)癥在小兒先天性紫紺型心臟畸形中占第一位,約占1歲以后存活的紫紺型先天性心臟病患兒總數(shù)的70%左右。法樂四聯(lián)癥由四種心臟畸形組成,即肺動脈狹窄、室間隔缺損、主動脈騎跨及右心室肥厚。
由于肺動脈狹窄,右心室不能將靜脈回流來的血液順暢地射入肺動脈,所以肺部血流量減少,肺動脈壓隆低。又右心室需加強收縮力,盡力把靜脈回流來的血液射入肺動脈,右心室因負荷過重變得肥厚;與此同時,右心室內(nèi)一部分靜脈回流來的血液只能通過室間隔缺損進入左心室及騎跨的主動脈內(nèi),因而出現(xiàn)右向左分流,這就是患兒發(fā)生紫紺的重要原因。在患兒口唇、指(趾)甲、耳重及鼻炎等處紫紺最明顯;活動后往往加重,并且出現(xiàn)氣促。此外,嬰兒還可在哭鬧、吃奶、睡醒及大便后突然出現(xiàn)陣發(fā)性呼吸急促、紫紺加重、煩躁不安出汗、逐漸神志不清;甚至出現(xiàn)抽風(fēng)、昏迷、??晌<皨雰荷@種表現(xiàn)在醫(yī)學(xué)上叫作"缺氧發(fā)作"。患法樂四聯(lián)癥的兒童喜歡蹲踞位,這是由于蹲踞位時,下肢屈曲可增加體循環(huán)阻力使血液自右間左分流量減少,增加了肺血流量,同時使靜脈回流至右心血量減少,這樣可使患兒感到舒適些;病兒生長發(fā)育一般落后于同齡小兒。患兒除可見紫紺外,還常見到桿狀指(趾),俗稱鼓槌樣指(趾),這是慢性缺氧的結(jié)果。在檢查身體時可見心前區(qū)稍膨隆,胸骨左緣2-4肋間可聽到粗糙的收縮期雜音,肺動脈第二音減弱。醫(yī)生根據(jù)以上癥狀及聽到的心臟雜音,即可初步診斷為法樂四聯(lián)癥。
確診本病通常應(yīng)作X線胸片檢查,可見到心臟外形呈木靴形,肺門及肺血管影細小稀疏,顯示肺血減少;心電圖檢查顯示右心室肥厚;超聲心動圖檢查能觀察到法樂四聯(lián)癥的四種畸形及血流動力學(xué)改變。除此之外,對不典型病例還要作右心導(dǎo)管檢查及心血管造影檢查,這是診斷法樂四聯(lián)癥的可靠方法,并可為病兒施行外科根治手術(shù)提供可靠的依據(jù)。
值得家長注意的是,如果發(fā)現(xiàn)小兒出現(xiàn)紫紺(青紫)一定要及時帶孩子去醫(yī)院檢查心臟,對患法樂四聯(lián)癥嬰兒,如有缺氧發(fā)作,更應(yīng)及時請醫(yī)生治療,并按醫(yī)生的醫(yī)囑服一些減少缺氧發(fā)作的藥物如心得安等,為手術(shù)根治矯正畸形作好手術(shù)前的準備工作。