《默克家庭診療手冊》 夾層動脈瘤

夾層動脈瘤(主動脈剝離、動脈瘤樣血腫)通常是一種致命的疾病，主動脈內(nèi)層發(fā)生撕裂而外層仍然完整，血流通過撕裂口分離血管中層，在主動脈壁內(nèi)形成一個新的通道。

動脈壁變性是大多數(shù)夾層動脈瘤的原因。引起變性最常見的原因是高血壓，2/3以上的夾層動脈瘤患者有高血壓。其他的原因有：遺傳性結(jié)締組織疾病，尤其是馬方綜合征和埃-當(dāng)(Ehlers-Danlos)綜合征；心臟和血管的出生缺陷如主動脈縮窄、動脈導(dǎo)管未閉和主動脈瓣缺損、動脈粥樣硬化以及損傷等。罕見的情況發(fā)生在醫(yī)生進(jìn)行動脈內(nèi)插管時(進(jìn)行主動脈造影或冠狀動脈造影)或進(jìn)行心臟和血管的手術(shù)時。

【癥狀】

幾乎每一個夾層動脈瘤患者都會發(fā)生疼痛，典型的是突然發(fā)作的劇烈疼痛。患者常常描述為胸部撕裂樣疼痛。疼痛也常發(fā)生在背部的肩胛間區(qū)。當(dāng)動脈剝離沿主動脈擴(kuò)展時，疼痛也沿剝離途徑擴(kuò)展。

剝離發(fā)展可導(dǎo)致連接在該動脈上的一支或多支分支動脈閉塞。出現(xiàn)的癥狀取決于動脈閉塞的部位：如腦卒中、心肌梗死、突然腹痛、神經(jīng)損害(引起刺痛感和一側(cè)肢體不能活動)等。

【診斷】

夾層動脈瘤的特征性的癥狀使診斷較容易。查體時大約有2/3的患者不能捫及上肢或下肢脈搏搏動。向心臟擴(kuò)展的夾層動脈瘤可能產(chǎn)生雜音，借助聽診器可在胸前區(qū)聞及?？捎行厍环e血。圍繞心臟動脈發(fā)生的剝離，血液可向心包腔內(nèi)漏出導(dǎo)致心包填塞(見第22節(jié))，是一種危及生命的緊急情況。

90%有癥狀的患者，X線胸片可以顯示主動脈增寬。即使主動脈未增大，超聲掃描也能夠確定夾層動脈瘤的診斷。注射顯影劑后進(jìn)行可迅速獲得有價值的結(jié)果，在急診檢查中有重要作用。

【治療】

夾層動脈瘤患者應(yīng)立即收住重癥監(jiān)護(hù)病房(ICU)，密切監(jiān)護(hù)患者的生命體征(脈搏、血壓和呼吸頻率)?；颊呖稍诎l(fā)病后數(shù)小時內(nèi)死亡。因此，醫(yī)生應(yīng)盡可能快地使用藥物將心率和血壓降低到能維持重要臟器(心臟、大腦和腎臟)血供的最低水平。使用藥物后，應(yīng)盡快決定是否需要手術(shù)治療或繼續(xù)用藥物治療。

除非夾層動脈瘤的并發(fā)癥使手術(shù)危險性大大增加，病變累及主動脈近心端前幾厘米的夾層動脈瘤患者應(yīng)手術(shù)治療。而對位于遠(yuǎn)心端夾層動脈瘤患者，?？衫^續(xù)使用藥物治療，除非夾層動脈剝瘤致動脈血液外漏或馬方綜合征患者。這兩種情況都必須進(jìn)行手術(shù)治療。

手術(shù)中，醫(yī)生盡可能切除動脈剝離區(qū)，防止血液進(jìn)入假通道(動脈夾層)內(nèi)，并用人造血管重建主動脈。如果存在主動脈瓣回流，則應(yīng)進(jìn)行瓣膜修補或置換術(shù)。

【預(yù)后】

夾層動脈瘤未治療的患者大約75%在發(fā)病兩周內(nèi)死亡。相反，經(jīng)過治療在發(fā)病的頭兩周仍然存活的患者60％可以存活5年以上，其中40％至少可以存活10年。在頭兩周內(nèi)死亡的患者，1／3死于并發(fā)癥，另外2/3死于其他疾病。

目前，在大的專門醫(yī)療中心，近心端夾層動脈瘤的手術(shù)死亡率約為15%，高于遠(yuǎn)心端夾層動脈瘤的手術(shù)死亡率。所有夾層動脈瘤患者(包括已作手術(shù)者)都應(yīng)長期給予藥物治療，將血壓控制在較低水平，減少主動脈上的壓力。

應(yīng)密切觀察夾層動脈瘤的遠(yuǎn)期并發(fā)癥，主要包括三個方面：其他部位發(fā)生夾層動脈瘤、薄弱的主動脈壁形成動脈瘤以及主動脈瓣回流。這些并發(fā)癥都需要進(jìn)行外科手術(shù)修復(fù)。